急性主动脉综征影像学表现.ppt

急性主动脉综合征影像学表现 张掖市人民医院影像中心 黄宝生 概述 急性主动脉综合征（acute aortic syndrome，AAS）包括一组有相似临床症状的异质性疾病：主动脉夹层（aortic dissection，AD）、主动脉壁内血肿（intramural aortic hematoma，IMH）、穿透性粥样硬化性主动脉溃疡（penetrating atherosclerotic aortic ulcer，PAU）和不稳定性主动脉瘤（unstable aortic aneurysm） 。 特点 高死亡率（highest mortality） 由于AAS的高死亡率，尤其是AD,如在症状出现的头24小时内能准确诊断并立即进行适当治疗将会得到有利的结果。 病理学基础 AD的基础病理学改变是主动脉中层胶原纤维及弹性纤维受累的中层退行性病变。这种退行性病变的原因尚不明确，高血压和年龄可能是最重要的2个因素。先天性因素如Marfan综合征经常影响血管平滑肌细胞的分化造成弹性组织的解离增加，中膜的囊性坏死，最终也导致夹层形成、内膜破裂等。 病理学基础 IMH系指主动脉中层的滋养血管破裂导致血肿进入外膜中层并扩展至外膜。IMH实际上是主动脉中层的内涵性血肿，其与典型的AD区别为主动脉内膜完整，没有撕裂的内膜片，主动脉管腔和血肿之间没有直接的血流交通。有一种假说认为IMH是AD形成的前奏。 病理学基础 PAU是主动脉粥样硬化病变的溃疡穿透内弹力层并在动脉中层形成血肿。高血压及广泛的动脉粥样硬化和钙化是其危险因素。 相互关系 AD与IMH的关系：主动脉壁间血肿可单独存在，但亦可为AD的前期病变，随诊过程中发展为AD；急性壁间血肿或（和）AD可并发主动脉破裂应予注意。 PAU与AD、IMH的关系：PAU始于粥样硬化斑块的溃破，穿透内膜/内弹力，进而可形成中膜壁间血肿，常继发假性动脉瘤，甚至透壁破裂，尤其急性病例。 分型 AD国际上目前有两种分型方法较常用，即Stanford分型和Debakey分型。IMH和PAU目前无正式的分类标准，但可按照AD的分型方法进行划分类型。 分型 Debakey分型：DebakeyⅠ型为累及升主动脉和降主动脉（30%～44%），DebakeyⅡ型仅累及升主动脉（10%～20%），DebakeyⅢ型仅累及降主动脉（40%～50%）。 Stanford分型：A型累及升主动脉，又称近端病变；B型为远端起源于左锁骨下动脉，仅累及降主动脉，又称远端病变。 A型相当于DebakeyⅠ和DebakeyⅡ型，B型相当于DebakeyⅢ型 TYPES of IMH According to recommendations of the Task Force on aortic dissection, European Society of Cardiology, there are two types of IMH: Type I shows a smooth inner aortic lumen, the diameter usually being less than 3.5 cm, and the wall thickness is bigger than 0.5 cm . TYPES OF IMH The Type II IMH occurs in aortic atherosclerosis. A rough inner aortic surface with severe aortic sclerosis is frequently noticed. The aorta is dilated to more than 3.5 cm and calcification is usually found. Mean wall thickness is 1.3 cm ranging from 0.6 to 4 cm . Mohr-Kahaly S .J Am Coll Cardiol. 1994;23:658–664. 分型价值 病变部位累及升主动脉时发生血管意外的可能性大，在治疗方面，累及升主动脉的主张早期手术治疗。未累及升主动脉的首先考虑内科治疗。故明确病变部位，正确进行分型有助于指导临床治疗。 临床表现及病程 典型AD多发生在60～70岁年龄组，男性发病率较女性高（男∶女约3∶1）。临床表现：突发的胸前刺痛、后背部钝痛，有时向下肢放射，严重者可出现休克。当AD累及或压迫主动脉主要分支时可出现相应脏器缺血的症状，相关血管部位的脉搏减弱或消失。A型65%患者发生继发性主动脉瓣环断裂，可引起程度不等的主动脉返流 。 疼痛的部位与ＡＤ的位置相关：升主动脉的夹层常表现为前胸部疼痛；降主动脉夹层