igg4相关性疾病ppt课件.ppt

肺病变 实质结节型：肿块边缘沿肺泡间隔伴细胞浸润及纤维化时，影像学上呈现毛刺征，必须与原发性肺癌相鉴别。 圆形磨玻璃影型：单从影像学上与少见的高分化腺癌及支气管肺泡癌不容易鉴别。 肺病变 肺泡间质型：病变主要在肺泡上皮，影像学主要变现为磨玻璃密度影，与圆形磨玻璃影不同，是广泛的磨玻璃影，有时合并纤维化引起的牵张性改变。CT上往往呈现NSIP改变。 支气管型：最多见类型，IgG4相关性肺疾病典型表现。CT主要表现为支气管血管束肿大，小叶间隔肥厚，反映了支气管血管束及小叶间隔的细胞浸润和纤维化等。 前列腺炎 通常在筛查其他IgG4相关性疾病时偶然发现，发病率不明。 男性IgG4相关性疾病存在排尿困难，PET-CT发现局部浓聚，怀疑合并前列腺病变。 发病年龄上均为高龄男性，必须与前列腺癌相鉴别，测定肿瘤标志物PSA及活检进行病理组织学鉴别非常重要。 2014 IgG4相关疾病诊断及治疗的国际专家共识 IgG4-RD诊断方面 IgG4-RD诊断评估基于全面的病史采集、体格检查、特定的实验室检查和恰当的影像学检查。（专家同意率96%，4/C级） 强烈建议活检确定IgG4-RD的诊断，以排除恶性肿瘤和其他模拟IgG4-RD的疾病。（专家同意率94%，5/D级） 注解：除IgG4-RD外，有多种疾病可出现血清IgG4水平升高，组织病理IgG4+浆细胞浸润 IgG4-RD治疗方面 所有有症状的、活动性的IgG4-RD患者均需要进行治疗，部分需要紧急治疗；一部分无症状的IgG4-RD患者也需要进行治疗。（专家同意率87%，4/C级） 对于所有活动的、初治的IgG4-RD，首选糖皮质激素进行诱导缓解，除非患者存在糖皮质激素禁忌症。（同意率94%，2b/B级） 对于部分（而非全部）IgG4-RD患者，糖皮质激素单药治疗最终可能无法控制病情，且长期使用糖皮质激素会对患者造成严重的不良反应，所以在初始治疗时部分患者需要首次治疗时即加用免疫抑制剂。（专家同意率46%，4/C级） 注解：1） IgG4-RD的免疫抑制剂治疗均未经前瞻性研究证实，支持其治疗有效性的研究数据较少。2）B细胞清除（利妥昔单抗）似乎在IgG4-RD中具有良好疗效及应用前景。 诱导缓解治疗使患者达到临床缓解后，维持治疗可以使部分患者获益。（专家同意率94%，2b/B级） 如果IgG4-RD疾病复发，可再次起始糖皮质激素治疗，而对于复发患者，再次治疗应考虑联合免疫抑制剂。（专家同意率81%，4/C级） Fibroblast 成纤维细胞,纤维母细胞；plasma cell 浆细胞；eosinophil 嗜酸性粒细胞； * IgG4相关性肠系膜淋巴结病变 * 47岁男性，以“四肢乏力，性功能减退1年”为主诉入院。视野检查提示生理盲点扩大，颞侧视野光敏感局部下降。术前拟诊垂体腺瘤，术中及术后病理曾诊断“富淋巴浆细胞型脑膜瘤”。根据激素检测结果，诊断“全垂体功能减退症”，给予强的松20毫克日1次口服、甲状腺激素、十一酸睾酮口服治疗。 * 1个月后复查，自诉“多尿伴右眼视物模糊”，复查MRI及复查病理。 * * * IgG4 相关性疾病（IgG4-Related Disease） 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科 王嘉凯 IgG4-RD?是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病，患者血清?IgG4?细胞水平显著增高，受累组织和器官由于大量淋巴细胞和?IgG4?阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性?/?增生性病变。 该病可导致多种脏器同时或相继受累，也可只累及一种脏器。 绝大多数患者存在2个或2个以上脏器受累，仅有少数患者为单个系统受累。 IgG4-RD多系统受累的特点提示临床医生对于IgG4-RD患者需要全面实验室及影像学评估，以指导治疗。 临床特点 IgG4-RD突出的血清学特点为IgG4水平的升高。 在健康人群中， IgG4在血清中含量相对固定，不受性别、年龄影像，约占IgG含量5% 血清 IgG4升高见于多种其他疾病，其特异性不高，但仍被认为是诊断IgG4-RD的重要指标之一。 血清学特点 国内外文献提示开始激素治疗后，血清IgG4显著下降，在治疗后3个月下降趋势最为明显，而在之后无显著下降，仅1/3的患者IgG4水平降至正常。 提示IgG4水平是否降至正常不能作为疾病缓解的指标， IgG4水平是否可以作为疾病活动度的指标目前仍有争议。 血常规大部分正常，少数存在轻中度贫血，多为慢性病性贫血，少数血小板升高。 可出现血沉、CRP升高，补体降低。 少数ANA低滴度阳性，ENA阴性，有助于与CTD相鉴别。 少数RF低滴度阳性。 病理組織所見 ①著明なリンパ球，形質細