j神经病学脊髓病变ppt课件.ppt

1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异 慢性或亚急性起病, 缓慢进展 出现神经症状前多有贫血\苍白\倦怠\腹泻舌炎等, 伴血清Vit.B12 降低 早期症状为双下肢无力\发硬手动作笨拙,行走 不稳, 踩棉花感, 步态蹒跚基底增宽 足趾\手指末端持续对称性刺痛\麻木烧灼感等 双下肢振动\位置觉障碍, 远端明显, Romberg征 (+), 少数有手套\袜子样感觉减退 极少数患者脊髓后\侧索损害典型, 但血清Vit.B12 含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性) 临床表现 2. 可出现双下肢不完全痉挛性瘫, 肌张力增高 \腱反射亢进病理征 周围神经病变较重可见肌张力减低\腱反射减弱, 但病理征常为阳性 有些病人屈颈时出现Lhermitte征(由脊背向下肢 放射的针刺感) 晚期可出现括约肌功能障碍 临床表现 3. 常见精神症状: 易激惹\抑郁\幻觉\精神混乱 类偏执狂倾向 认知功能减退, 甚至痴呆 少数患者视神经萎缩中心暗点, 提示大脑白质 视神经广泛受累, 很少波及其他脑神经 临床表现 1. 血液检查 周围血象骨髓涂片显示巨细胞低色素性贫血, 网织红细胞数减少 诊断试验: 注射Vit.B12 1000 μg/d, 10d后网织红细 胞↑ 血清Vit.B12含量降低(正常值220~940pg/ml) 血清Vit.B12正常者, 应做Schilling试验(口服放射 性核素57钴标记的Vit.B12, 测定尿\粪中排泄量), 可发现Vit.B12吸收障碍 辅助检查 4. MRI示脊髓呈T1低信号 \T2高信号, 多有强化 辅助检查 脊髓后索T2WI高信号 2. CSF正常, 少数蛋白轻度 增高 3. 注射组织胺作胃液分析 可发现抗组胺性胃酸缺乏 中年以后发病 脊髓后索\锥体束周围神经受损症状体征 合并贫血, Vit.B12治疗后神经症状改善可确诊 诊断鉴别诊断 1. 诊断 多发性神经病 脊髓压迫症 多发性硬化 非恶性贫血型联合系统变性 神经梅毒 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 立即用Vit.B12治疗, 以防不可逆性神经损害 ①Vit.B12 500~1 000μg/d, 肌肉注射, 连续2~4w 以后相同剂量, 2~3次/w, 2~3个月后Vit.B12 500μg口服, 2次/d, 总疗程6个月 VB12吸收障碍者终生用药。合用Vit.B1, Vit.B6。 ②贫血病人用硫酸亚铁0.3~0.6g, 3次/d, p.o; 或10% 枸橼酸铁铵溶液10m1, 3次/d, p.o ③有恶性贫血者，叶酸5-10毫克，日三次口服。不宜单用叶酸, 否则可导致症状加重 治疗 1. 药物治疗 萎缩性胃炎患者胃液缺乏游离胃酸, 可服胃蛋白 酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10m1, 3次/d 戒酒纠正营养不良, 改善膳食结构, 多食富含 Vit.B族食物(粗粮\蔬菜动物肝脏等) ，治疗肠炎，胃炎等导致吸收障碍的疾病 治疗 2. 病因治疗 3. 康复疗法 加强瘫痪肢体功能锻炼, 辅以针刺\理疗等 本病不经治疗, 神经症状持续进展, 病后2~3年 可致死亡 发病3个月内积极治疗可望完全康复, 早期确诊 \及时治疗是改善预后的关键 治疗6~12个月神经功能仍未恢复, 进一步改善 可能性较小 预后 急性期治疗 早期诊断 早期治疗 精心护理 早期康复训练 治疗 1. 药物治疗 ①皮质类固醇激素：大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法 ②大剂量免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎横贯性脊髓炎，急性期立即使用, 成人0.4g/kg/d, 连用3~5d ③抗生素: 预防和治疗泌尿道呼吸道感染 ④维生素B族\烟酸\三磷酸腺苷\胞二磷胆碱等 治疗 本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害\防治并发症促进功能恢复 2. 维持呼吸通畅 急性上升性脊髓炎高颈段脊髓炎可发生呼吸 肌麻痹 轻度呼吸困难应及时吸氧，可用化痰药超声雾化吸入 重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物, 保持通 畅; 选用有效抗生素控制感染，必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸 治疗 治疗 3. 预防并发症 ①翻身\拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位 ②骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体 ③皮肤发红用10%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥 疮局部换药,应用压疮贴膜，加强营养; 忌用热水袋以防烫伤 ④排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困难 应放置胃管 4. 早期康