《degos病》ppt课件.ppt

* * * * MRI显示多发性脑梗塞， * ab腹部CT提示局部肠管壁增厚，cd显示术后4天临近小肠管壁增厚。 * 肠系膜血管狭窄 * 。Deg os 病皮肤组织病理学特点为: 表皮萎缩, 角化不全合并溃疡，胶原纤维改变。, 血管内皮增殖,血管内膜增厚, 血管壁纤维素样坏死, 血栓形成, 管腔狭窄甚至闭塞, 血管周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润 * 血管内皮增殖,血管内膜增厚, 血管壁纤维素样坏死, 血栓形成, 管腔狭窄甚至闭塞, 血管周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润 * 。Deg os 病皮肤组织病理学特点为: 表皮萎缩, 角化不全合并溃疡，胶原纤维改变。, 血管内皮增殖,血管内膜增厚, 血管壁纤维素样坏死, 血栓形成, 管腔狭窄甚至闭塞, 血管周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润 * * 为大剂量免疫球蛋白对Degos病的治疗有效,他们认为大剂量的免疫球蛋白可降低自身抗体水平, 而抗体可以刺激血小板的增生。 * 甲强龙冲击治疗联合静脉注射环磷酰胺，抗凝治疗，抗血小板治疗。 * 该病引起的肠穿孔处理很棘手,因为肠管呈弥漫性病变,往往还有多个部位的多发穿孔,一般只能做单纯穿孔修补和腹腔冲洗。 恶性萎缩性丘疹病（Degos‘ disease）并发肠瘘 南京军区南京总医院 普通外科 黄骞 临 床 概 述 ⑴ 一种少见的，致命的，常伴有包括皮肤及内脏器官等多脏器梗塞的疾病。 ⑵该特异性病损继发于小血管内膜增生、血栓形成，最终导致脏器缺血、梗死、穿孔。 ⑶常累及胃肠道、中枢及外周神经系统、生殖泌尿系、心脏、肺、胰腺、肾上腺等。 ⑷全身表现通常于皮肤损害出现后数周至数年内。 Robert Degos (1904～1987) 1926 ～1930于法国Hospitaux de Paris实习医师。 1934 ～ 1951任职于Hopital St.-Louis皮肤科。 1951聘为教授，研究皮肤病及梅毒疾病 Robert Degos (1904～1987) Chief Editor of the Annales de dermatology Author of a great textbook (Dermatologie) regarded as the bible of the french dermatologists 单纯皮肤型 系统表现伴皮肤表现型 Degos’病 分 类 免疫功能紊乱 严重感染 凝血系统异常 常染色体显性遗传 病 因 学 病 因 学 流行病学 ⑴ 全世界报道不到150例，绝大多数为散发病例。 ⑵发病率男女比例3：1。 ⑶基本上中年发病，也有婴儿期（3w～17w）发病的报道 皮肤表现 ⑴ 是促使患者就医的主要症状。 ⑵ 单纯侵犯皮肤的仅占所有病例的37%。 胃肠道表现 ⑴ 通常发生于表皮病损后数周至数年不等。 ⑵ 症状通常是非特异性的，如腹痛、腹胀、恶心、呕吐、腹泻、便秘等。 ⑶消化道损害严重者常伴有消瘦、乏力、体重下降及营养不良症状。 ⑷晚期患者出现消化道出血、梗死、穿孔、肠皮肤瘘等。 中枢神经系统表现 ⑴ CNS损害常见，症状非特异。 ⑵ 中枢及周围神经系统均受累，症状表现为面部及四肢感觉异常，头痛、头晕、癫痫发作、偏瘫、失语、失忆等。 ⑶临床表现与大脑、脊髓的缺血性改变有关。 其他脏器受损表现 ⑴ 心、肺受累：胸痛、呼吸困难。 ⑵ 胸膜炎、胸水、缩窄性心包炎。 ⑶肾脏受累：肾血管炎 检查 ⑴ 胸片：胸膜及心包钙化，缩窄性心包炎。 ⑵ 消化道内镜：全消化道尤其是小肠，可见与表皮相同的病变或溃疡。 ⑶腹腔镜检查：小肠浆膜面可见特征性的凹陷性皮损。,中心呈脐凹状瓷白色, 周边隆起有红晕。 检查 检查 病理学特点 表皮萎缩 角化不全，胶原纤维减少 病理学特点 血管内膜增厚，血管周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润 病理学特点 肠壁浆膜、粘膜面大量溃疡病灶 病理学特点 小动脉坏死性脉管炎，粘膜下层出血，上皮脱落，血栓形成 治疗 ⑴ 表皮病损常无需特殊治疗。 ⑵ 系统型病变与预后相关，需早期诊断。 ⑶药物治疗大多无效，激素冲击、抗血小板药物、静脉注射免疫球蛋白据报道可能有一定疗效。 ⑷外科处理主要针对其并发症，如肠穿孔、出血、颅内出血等。 Kameda,et al. Rheumatol Int.2010, 手术处理的问题 ⑴术中看到肠道表面有与皮肤相似的皮疹时要高度警惕。 ⑵ 注意与Crohn病鉴别：节段性肠壁增厚。 ⑶多个部位的多发穿孔，应行肠管外置造口。 ⑷忌行大段肠管切除，忌行肠管吻合。 *