《igg4一例分享》ppt课件.ppt

病例报告 山西医学科学·山西大医院 淋巴瘤科 张巧花 教授 男性，76岁，主因“间断中上腹痛伴腰痛22月，双颈淋巴结肿大1月”于2011年5月21日入院。 查体：双颈部多枚肿大淋巴结，直径约1-2cm；双腋下各及一枚肿大淋巴结，直径约1cm，均质韧、活动、无压痛；双侧颌下腺对称性肿大，无压痛，约2*3cm。心肺（-）。全腹无压痛，肝脾肋下未触及。 临床病史 实验室检查 WBC 3.28*109/L,Hb103g/L,PLT 93*109/L 外周血免疫球蛋白固相电泳（-） 血沉：110mm/h 肝肾功能：ALT 46U/L，AST 63U/L，GGT245U/L; 白蛋白25g/L，球蛋白107g/L(25-35g/L) 辅助检查 2010.3（入院前14月）山西省人民医院彩超提示：胰腺体积弥漫性回声异常，考虑慢性胰腺炎。 2010.9（入院前8月）山西省肿瘤医院CT：腹腔多发淋巴结肿大，胰腺体积增大，考虑自身免疫性胰腺炎。PET/CT：全身广泛、对称性淋巴结肿大伴FDG摄取增高，考虑结节病。 病理活检 2010年11月（入院前6月）山西省肿瘤医院病理：（左颈淋巴结活检）淋巴结反应性增生。 2011.3.28（入院前2月）再次行左锁骨上淋巴结活检术，病理经北京大学病理系高子芬教授会诊后：（左锁骨上）淋巴结浆细胞异常增生性疾病。浆细胞分化成熟，广泛表达IgG4。 骨髓活检（-）。 诊断？ 淋巴瘤？ 骨髓瘤？ 结节病？ 胰腺炎？ 其它？ 进一步明确诊断 2011.5（入院后）CT：双侧颈部、腋下、纵隔、腹腔淋巴结肿大，双侧颌下腺肿大，胰腺体积增大。 血清IgG4：146mg/dl 2011.6.11（入院后1月）香港中文大学陈国璋教授会诊病理切片：浆细胞分化成熟，广泛表达IgG4，诊断为IgG4相关淋巴增殖疾病。 诊断：IgG4相关淋巴增生性疾病 诊断依据： 1.双侧颈部、腋下、纵隔、腹腔淋巴结肿大，双侧颌下腺肿大，胰腺体积增大。 2.血清IgG4：146mg/dl 3.病理诊断：浆细胞分化成熟，广泛表达IgG4。 治疗经过 2011.5.28给予糖皮质激素，泼尼松起始量1mg/kg,予地塞米松10mg。浅表淋巴结、颌下腺缩小 2011.6.6因考虑患者年龄大，伴高血压、糖尿病、胃炎等基础疾病，地塞米松从10mg起始量减为5mg 2011.6.8查体：浅表肿大淋巴结消失、双侧颌下腺未触及肿大 讨论 什么是IgG4相关性疾病？ 诊断标准？ 如何治疗？ IgG分型 人体的IgG免疫球蛋白被分为四种亚型： 　　IgG1, IgG2, IgG3, 和IgG4. 四种亚型蛋白在血清的相对浓度为?: 　　IgG1 IgG2 IgG3=IgG4. 　　IgG4含量仅占 IgG的3-6%。 　　IgG亚型的缺陷或比例失调是免疫反应的一个指征. 大部分IgG4相关性疾病患者血清总IgG正常，仅表现为一种亚型的改变, 临床上不引起明显表现。 IgG4相关性疾病（IgG4-RD） 2003年首次由Kamisawa等提出了IgG4系统性疾病的概念，2010年IgG4-RD作为一种新的临床疾病实体被宣布确立，日益得到医学界关注。 发病部位：累及多器官或组织，临床上主要是胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、甲状腺、垂体等器官、组织的慢性炎性病变 血清IgG4水平升高 免疫病理：组织大量IgG4阳性浆细胞浸润 　临床症状异质，极易误诊或漏诊 IgG4-RD的诊断 目前 IgG4 相关性疾病尚未有系统和统一的诊断标准，主要通过血清学检查、影像学和病理学改变综合考虑。 日本2011年提出IgG4-RD临床诊断标准 1.查体：单个/多脏器呈弥漫/局限性肿胀或肿大为特征 2.血清IgG4升高（=135mg/dl） 3.组织病理检查： 淋巴细胞和浆细胞浸润及纤维化 浸润的IgG4阳性浆细胞：IgG4+/IgG+比率40%，并且10个IgG4+浆细胞/HPF 备注： 具备1、2、3条者，确诊； 具备1、3条者，很大可能 具备1、2条者，有可能 Hisanori Umehara.A New Clinical Entity: IgG4-Related Disease (IgG4-RD),Discovered in the 21st Century.Internal Medicie 51:821-822. 治疗 糖皮质激素效果好：沷尼松30-40mg/d，后逐渐减量维持 免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤 利妥昔单抗 对于腹膜后纤维化，选择他莫昔芬联合治疗 结论 IgG4-RD作为一种新型实体性疾病日益得到医学界关注 病因、发病机制不明、临床表现各异但并不少见、无统一诊断标准 应提高认识，及时行血清IgG4水平和组织病理