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流行病学资料 多见于幼儿：10岁以下儿童肾病综合征70％－90％ 10岁以上占50％ 成人肾病综合征10－15％ 60岁以上可达25％。 小儿：发病高峰2－8岁，M/F:2－3/1； 亚裔高发，非洲黑人、欧洲人较少见，但较难治。 我国台湾学者*的研究发现亚裔成人患者发病年龄 相对较轻30.9岁，男性较多见(M/F:1.2/1)，激 素抵抗高（94％），复发率低。 肾脏结构 肾小球 上皮细胞 基底膜 电荷屏障 微小病变 正常肾小球（光镜） 病理改变：光镜 肾小球基本正常，系膜细胞增生，基质增宽 小管上皮细胞肿胀，空泡变性、脂肪聚集，灶性肾小管、间质损害(在青年患者要特别注意除外局灶节段肾小球硬化) 早期膜性肾病、系膜增生性肾炎、局灶节段硬化性肾炎的非硬化肾小球也可出现上述表现。 病理改变：荧光显微镜 无或仅微量免疫球蛋白和补体沉积。偶有微量的IgM、C3染色阳性。 如有IgG 染色和IgA管型，微小病变的诊断要受到高度怀疑！ 明显的IgM、C3染色阳性要高度怀疑FSGS可能。 病理改变：电镜 广泛上皮细胞足突融合伴上皮细胞空泡变性、微绒毛形成、蛋白吸收滴及溶霉体增加， 基底膜两侧无电子致密物质沉积，或仅偶见于副系膜区。 注意：任何有大量蛋白尿的情况下都可以出现上皮细胞足突融合，因而足突融合不具有特异性。 发病机制 与T淋巴细胞功能异常密切相关。 本病活动时IL2R上调，总T细胞和Th细胞增加，Ts细胞下降。 淋巴因子影响基底膜阴电荷屏障，导致蛋白尿 直接影响肾小球基底膜通透性底因子（肿瘤坏死因子样因子） 淋巴因子改变致使免疫功能低下，易于发病 过敏反应：主要食物过敏、IgE，血管活性胺、前列腺素 药物：干扰素、青霉素、利福平 肿瘤：何杰金氏和非何杰金氏淋巴瘤 感染：病毒（HIV） 临床表现 幼儿：三高一低，脂肪尿，较少见血尿（1/3患者）, 可并 发感染、血栓栓塞、氮质血症及急性肾功能衰竭。 成人：病程以潜袭为主 血尿、高血压多见 肾功能损害多见，恢复慢 激素治疗反应缓慢，但复发率低 实验室检查 血尿（15％）；蛋白尿；白细胞尿 血浆总蛋白、白蛋白 血凝：血浆粘稠度，红细胞聚集活性，plaminogen等增加, 抗血栓素III 下降 血脂：LDL, CH, TG, 血浆免疫球蛋白水平：IgG下降，特别是在复发时 IgM缓解期显著升高， IgA升高， IgE：在成人有半数患者明显升高 补体多正常 小儿出现红细胞管型、高血压、和补体降低高度怀疑本诊断 诊断 光镜、免疫荧光和电镜改变在肾病综合征水平的蛋白尿时均可出现，没有特异性 诊断是在除外其他各种肾小球疾病后才确诊的。 鉴别诊断 1岁以内需除外遗传性或继发性微小病变性肾病： 1) 先天性肾病综合征芬兰型：常染色体隐性遗传疾病，出生时即有肾病综合征，鉴别主要靠临床和家族史，组织学无鉴别诊断意义。 2）弥漫性系膜硬化：早期发病，急剧恶化进展至终末期肾衰竭。组织学检查示：早期 肾脏纤维增生，系膜基质增宽，后期基底膜增厚，系膜区硬化呈束状带。可伴男性假二性畸形， 有wilm 肾肿瘤倾向。 3) 先天性梅毒。病史和血清学检查有助于鉴别。 1岁以上及成人需与其他原发性肾病综合征相鉴别 1）? 轻系膜增生性肾病: 光镜＋电镜 2）? 薄基底膜肾病：电镜 3）? 局灶节段硬化性肾病：连续切片 4）? 早期膜性肾病：光镜＋电镜 5）?系统性红斑狼疮肾损害：免疫荧光＋病史＋免疫学检查 中老年患者应除外继发与恶性肿瘤 1)何杰金及非何杰金氏淋巴瘤：文献报道较多。病程多与原发病平行。 2)胸腺瘤：已有至少10例报道，可能与T细胞功能紊乱产生淋巴因子影响基底膜通透性有关。 3)其他恶性肿瘤：结肠癌、支气管小细胞癌、间皮瘤及前列腺癌 能够引起肾小球微小病变的疾病