《p帕金森病》ppt课件.ppt

增加脑内DA含量机制 抑制L-Dopa在外周代谢 加速通过血脑屏障 阻止胶质细胞内DA降解 增强Madopar疗效 减少症状波动 单独使用无效 (6) 儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂 思柯丹(Comtan)200 mg, 5次/d 恩托可朋(entacapone) 答是美(Tasmar)100~200mg, 3次/d 托可朋(tolcapone) 苍白球\丘脑底核毁损切除术 脑深部电刺激(DBS) 细胞移植术 2. 外科治疗 ①苍白球\丘脑底核毁损切除术 丘脑毁损切除手术: 对震颤有效 苍白球毁损切除手术: 对运动迟缓有效 适应证: 单侧, 以震颤强直为主 药物治疗失败或出现不能耐受的副作用 禁忌证: 脑卒中史 ②脑深部电刺激(DBS) 适应证: 药物治疗失效不能耐受出现异动症患者 对年龄较轻, 一侧的震颤、强直疗效好 术后仍需药物治疗 原理: 纠正基底节过高的抑制性输出, 改善症状 刺激靶点: 丘脑底核, 苍白球 脑深部电刺激(DBS) ③细胞移植术 供体: 自体或胎儿肾上腺髓质或黑质 靶点: 壳核或尾状核 目标: 移植细胞继续合成释放DA 目前仍处于试验阶段 加强护理, 减少并发症: 晚期卧床者适用 功能训练: 语言\进食\行走等训练和指导 改进日常用具：房间\卫生间的扶手, 防滑橡胶桌垫, 餐具把手 提高生活自理能力 3. 康复治疗 变性疾病, 无根治方法，进展较缓慢 早期患者合理的DA治疗, 可维持数年工作和生活自理能力 晚期患者: 全身僵直, 卧床不起 常见的死因：肺炎、骨折等并发症 预后 1997年欧洲帕金森联合会确定每年的4月11日（Parkinson的生日）为世界帕金森日 * 1817年，英国医生James Parkinson报告6个病例，首次提出“震颤麻痹”，但基底节病变所引起的并非随意运动的瘫痪或麻痹，而是一种动作缺失或动作缓慢，因此，不宜在沿用“震颤麻痹”名称。由于动作减少于肌张力增高征象可见于多种疾病，有学者认为应用帕金森综合症这个名称更为恰当。 * 目前我国的帕金森病患者人数已超过200万 * * 主要表现为 纹状体DA含量降低 ,Ach数量相对增多,Ach系统功能相对亢进,丘脑-皮质反馈被过度抑制 ,皮质运动功能的易化作用受到削弱 * * 与锥体束受损导致的肌张力增高或痉挛 (spasticity, 折刀样强直)鉴别 折刀样强直 被动运动关节时, 开始阻力明显, 随后迅速减弱, 如开水果刀样 常伴腱反射亢进及病理征 * * * 高香草酸（HVA），多巴胺转运载体(DAT)：DAT的功能是摄取突触间隙的DA，调控突触间隙中的DA的有效浓度，使DA对突触前后受体进行时间依赖性的激动。 * * * Activa 运动控制系统，可以通过程控来适应不同个体的需要，当不需要刺激时可以关闭刺激器。此疗法不破坏脑组织，保留病人将来选择其他治疗的机会。在试验测试中获得成功的症状控制后，即会植入整个系统。病人可通过手控磁铁，打开或关闭系统。 (3) 变性(遗传性)帕金森综合征 60~80岁多见 临床特征: 痴呆、幻觉、帕金森综合征运动障碍, 痴呆出现早, 进展迅速, 可有肌阵挛 对左旋多巴反应不佳, 对其副作用极敏感 弥散性路易体病(diffuse Lewy body disease, DLBD) (3) 变性(遗传性)帕金森综合征 青少年发病，可引起帕金森综合征 一侧或两侧上肢粗大震颤, 随意运动加重, 静止减轻, 有肌强直\动作缓慢或不自主运动 肝损害和角膜K-F环 血清铜\铜蓝蛋白\铜氧化酶活性↓, 尿铜↑ CT/MRI可见双侧豆状核异常 肝豆状核变性(Wilson disease, WD) (3) 变性(遗传性)帕金森综合征 舞蹈-手足徐动样不自主运动 如运动障碍以肌强直、运动减少为主, 易误诊为PD 家族史(常染色体显性遗传) 伴痴呆或精神症状可鉴别 遗传学检查可确诊 亨廷顿舞蹈病(Huntington disease, HD) 多系统萎缩(Multiple system atrophy, MSA) 主要累及基底节\脑桥\橄榄\小脑\自主神经系统，左旋多巴治疗不敏感 根据临床和病理分为: 纹状体黑质变性(SND) Shy-Drager综合征(SDS) 橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA) (5) 帕金森叠加综合征 MSA: ①纹状体黑质变性(SND) 病理改变: 累及尾状核\壳核\苍白球 临床特征 运动迟缓和肌强直, 震颤不明显 可有锥体系\小脑和自主神经症状 (5) 帕金森叠加综合征 临床特征: 自主神经症状最突出 直立性低血压 性功能障碍 排尿障碍 (5) 帕金森叠加综合征 MSA: ②Shy-Drager综合征(SDS) 临床特征: 小脑\锥