《sle》ppt课件.ppt

LOGO 系统性红斑狼疮的国际合作机构 系统性红斑狼疮 刘雅欣 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。 概念 SLE临床表现复杂多样。好发于15～45岁生育年龄的女性，男女发病之比为1：7—1：9。多数呈隐匿起病，开始仅累及1．2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者起病时就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 临床表现 鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变；SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE常见口或鼻黏膜溃疡。对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。 发热、疲乏是SLE常见的全身症状。 常见临床表现 碟状红斑 盘状红斑 脱发 环状红斑 关节炎 口腔溃疡 SLE重要脏器累及的表现 1、狼疮肾炎(LN)：肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。依据病理结果分型。 2、神经精神狼疮：轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。 3、心脏、肺部表现：心包炎常见，表现心包积液，但心包填塞少见。可有心肌炎、心律失常，重症SLE可伴有心功能不全。肺脏常出现胸膜炎，胸腔积液性质多为渗出液。SLE引起肺脏间质性病变主要是处于急性和亚急性期的肺间质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维化。 4、血液系统表现：贫血和(或)血细胞减少和(或)血小板减少常见。 5、消化系统表现：可出现肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等。 6、其他表现包括眼部受累，如结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗体 阳性。 SLE重要脏器累及的表现 诊断标准 该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为86％和93％。 需强凋的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。 诊断标准 2009 SLICC修改的ACR SLE分类标准 临床标准 1.急性或亚急性皮肤狼疮表现 2.慢性皮肤狼疮表现 3.口腔/鼻咽部溃疡 4.不留瘢痕的脱发 5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛 6.浆膜炎 7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型 8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态 9.溶血性贫血 10.白细胞减少（至少一次 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次 1000/mm3） 11.至少一次血小板减少(100,000/mm3) 免疫学标准 1.ANA高于实验室参考值范围 2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（用ELISA法检测需两次高于实验室参考值范围） 3.抗sm抗体阳性 4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性 ②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗b2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4 ③低CH50 6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性 （Direct Coombs test in absence of hemolytic anemia） 免疫学标准 确诊 患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮： ⑴肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA 阳性； ⑵以上临床及免疫指标中有4条以上符合（至少包含1项临床指标和1项免疫学指标）。 该标准敏感性94%，特异性92%. 诊断标准更新对比 1.在临床标准中去除了光过敏，血液系统病变把溶贫、白细胞减少和血小板减少分列为3条； 2.免疫学标准把抗ds-DNA，抗sm阳性和抗磷脂抗体分列为3条，而且抗磷脂抗体中增加了抗b2 糖蛋白1阳性；增加了低补体（以前主要适用于判断狼疮活动）以及无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性。 3.强调了肾活检，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳