泌尿系统——肾病综合征.ppt

* 电镜：?????? 1. 系膜细胞和系膜基质增生伴系膜插入系膜细胞和系膜基质插入到基底膜和内皮细胞之间?????? 2. 肾小球内可见电子致密物???????? Ⅰ型 ：位于基底膜内皮侧及系膜区域???????? Ⅱ型 ：电子致密物的电子密度﹥Ⅰ型，沿基底膜致密层呈带状分布 * 免疫荧光：?????? Ⅰ型：IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积---毛细血管壁和系膜区?????? Ⅱ型：大量补体C3沉积---毛细血管壁和系膜区 * 膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型 膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型 膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型 Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎超微结构特征 膜性增生性肾小球肾炎Ⅰ型（免疫荧光） Ⅰ型：IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积---毛细血管壁和系膜区??? 膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型（免疫荧光） Ⅱ型：大量补体C3沉积---毛细血管壁和系膜区 3、微小病变性肾小球肾炎 是引起儿童肾病综合征最常见的原因 大量的蛋白尿和严重水肿，蛋白尿为高度选择性，尿内主要是小分子蛋白如白蛋白。 肾小球的病变轻微，故一般无血尿和高血压 预后：较好，对肾上腺皮质激素敏感。 90％儿童病例，在治疗后很快消失。 成年患者病情可反复，但一般不发展为慢性。 3、微小病变性肾小球肾炎 光镜：肾小球无病变 近曲小管上皮细胞内可见脂滴空泡（脂性肾病） 电镜：足突弥漫性变平、融合或消失（足突病） 免疫荧光：无沉积物 足 突 融 合 消 失 正常 MINIMAL CHANGE DISEASE (LIPOID NEPHROSIS) 　 脏层上皮细胞足突广泛融合、消失，平铺于肾小球毛细血管基底膜之上。 近曲小管上皮细胞内大量脂质 轻微肾小球病变（Masson染色） 局灶性节段性肾小球硬化 病变特点： 肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布 临床： 本型出现血尿和高血压的比例较高 蛋白尿常为非选择性 皮质类固醇疗效差 (50%病例发病10年内发展为慢性肾衰竭) 局灶性节段性肾小球硬化 光镜： 早期仅累及皮髓质交界处的肾小球，肾小球内部分毛细血管绊内系膜基质增多，基底膜塌陷，严重者管腔闭塞 免疫荧光： 局灶性，IgM和C3沉积 电镜检查： 足突消失，足细胞从GBM中剥离 局灶性节段性肾小球硬化(PAS染色） Segmental sclerosis FSGS: collagen deposition (blue) 局灶性节段性肾小球硬化 系膜增生性肾小球肾炎　 病理特点： 弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多 临床： 好发于青少年 肾病综合症；可伴血尿 结局： 病变轻者预后较好。病变重者可伴节段性硬化，严重者出现肾功能障碍，预后较差。 系膜增生性肾小球肾炎　 光镜： 系膜区增宽，系膜细胞增生、系膜基质增多 过度增生→系膜硬化 免疫荧光： 系膜区IgG，IgM和C3沉积 电镜： 系膜区电子致密沉积物 系膜增生：轻、重 IgA肾病 又称Berger病（1968年） 好发于儿童和青年 临床: 复发性肉眼或镜下血尿为主要表现，有时伴上呼吸道感染，蛋白尿轻，血清IgA水平升高，极少为肾病综合征 显著特点：IgA在系膜区沉积 病情超过20年者50%发展为慢性肾衰竭 光镜：病变呈多种多样，轻重不一 大多数表现为系膜节段性或弥漫性增生 偶然表现为新月体性肾炎 电镜：系膜细胞和系膜基质不同程度增多。系膜区可见大块状致密沉积物。 免疫荧光： IgA系膜区沉积、常伴C3 IgA肾病 IgA肾病 IgA肾病 IgA肾病免疫（荧光IgA阳性） IgA肾病 IgA肾病 * 电镜：???? Ⅰ期：上皮下散在小型电子致密物，上皮细胞足突融合???? Ⅱ期：上皮下电子致密物增多、分布均匀，新生基底膜样物质 →→ 钉状突起???? Ⅲ期：基底膜样物质继续增多、包绕电子致密物，基底膜进一步增厚??? ?Ⅳ期：不规则增厚的基底膜呈虫蚀状 →→ 弥漫增厚 * Morphology. By light microscopy, the glomeruli either appear normal in the early stages of the dis-ease or exhibit uniform, diffuse thickening of the glomerular capillary wall (Fig. 20-19A). By electron microscopy, the thickening is seen to be caused by irregu