《儿童itp》ppt课件.ppt

儿童脾切除要慎重 ITP急症处理： 适用于：血小板低于20×109/L；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术者 疗效判断 总结： 儿童急性ITP为自限性疾病，防止出血是关键，治疗反应是主要的诊断依据，切勿过度检查和治疗； 现在慢性/难治性病例越来越多，CITP和RITP占儿童ITP的比例已达20-30%，即使脾切除后仍有近30%的患儿血小板难以恢复。 急性ITP预后好，慢性ITP很麻烦 谢谢各位听讲！ 儿童原发性免疫性血小板减少症 ------资料来源《2013儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议指南》及相关文献 概念： 原发性免疫性血小板减少症，既往称为特发性血小板减少性紫癜（ITP），是一种获得性免疫介导的血小板减少疾病，其外周血血小板少于100×109/L，没有其他引起血小板减少的明显诱因或基础疾病。 儿童ITP是一种自限性疾病，治疗目的主要是防止严重出血，而不是提高PLT至正常值 一、免疫因素：重要原因 1.血小板相关抗体（PAIg）：（特异性差，不主张用于ITP诊断）。 2.细胞免疫紊乱： （1）B细胞：产生血小板膜糖蛋白( GP) 抗体+骨髓中巨核细胞； GPⅡb /Ⅲa 抗体、 GPⅠb/Ⅸ抗体、 GPⅠa/Ⅱa （2）T细胞异常：CD8+增加 ；CD4+、NK减少；Ts和Th亚群失调。 发病机制： 发病机制： 二、肝、脾的作用：破坏 三、感染：细菌或病毒感染 四、其他：雌激素 诊断 ITP为排他性诊断（用排除法进行诊断），要求边治疗，边明确诊断，治疗反应也是主要诊断依据，如疗效不佳则重新评估 （5）骨髓检查：骨髓呈增生象，巨核细胞数可正常或增多，有成熟障碍，产血小板的巨核细胞数明显减少。 巨核细胞显著增多，颗粒巨核细胞增多，产血小板的巨核细胞数减少 实验室检查最重要的指标是PLT，其他指标不能作为确诊依据，只能用于排他性诊断：因此心里要明白，虽然ITP患儿入院可能会做很多检查，其中血常规是必须的！ 鉴别诊断 鉴别诊断 入院可以查自身免疫全套：细胞免疫功能检测（T/B/NK细胞）、自身抗体系列（如风湿系列、甲状腺系列）检测、免疫球蛋白检查。 HIV、丙型肝炎病毒； EBV病毒、CMV病毒、风疹病毒等（这些病毒会导致患者免疫功能紊乱，拖垮免疫-造血系统） 贫血三项：在白血病、MDS时会变化 儿童ITP没有急性和慢性的严格区分，按疾病发生的时间及其治疗情况分期：新诊断ITP、持续性ITP和慢性ITP 原发性与继发性ITP： （1）原发性是指患者无与血小板减少相关的疾病； （2） 继发性是指由其它基础疾病或药物导致的血小板减少,如SLE、艾滋病与幽门螺杆菌感染,或应用了奎宁与肝素等药物。 这 2种疾病的病史和治疗方法截然不同。如继发性 ITP治疗往往是针对原发病, 药物诱导的 ITP在停止使用药物后很快缓解, 大部分严重病例均需输注血小板作为最初的治疗,辅以刺激血小板生成；而原发性 ITP常使用免疫调节剂作为治疗手段，刺激血小板生成为辅，一般不输注小板。 治疗 普遍认为：急性期儿童多数患者仅需观察或一线药物治疗；而慢性期治疗的目的为防止内脏出血，而不是提高血小板计数。 洲际儿童ITP研究协作组（ICIS）推荐无出血症状的儿童无论血小板计数多少可以不予治疗，出现症状再进行治疗。 治疗 当PLT或=20×109/L时应当开始考虑治疗，而且一般不需要输血小板。 主要治疗目的是控制出血症状，使患者血小板计数在安全范围内，而不是纠正血小板计数至正常范围，以避免因过度治疗而引起严重不良反应。 一线治疗：激素、丙种球蛋白、抗D免疫球蛋白 ①肾上腺糖皮激素治疗：为首选用药 作用机制：⒈减少抗体生成及减轻抗原抗体反应，⒉抑制血小板的破坏，⒊改善毛细血管通透性,⒋刺激骨髓造血及血小板释放. 口服泼尼松剂量（原则：起始足量，缓慢减量、小剂量维持） 常用起始剂量为1mg/（kg·d）。有反应的患者一周内血小板开始上升，2~4周内达峰值，稳定后逐渐减量至5~10mg/维持（每周减5mg），3~6个月后停药，维持用药最多不超过1年。在减量过程中容易复发，仅约1/3患者可达长期缓解。 若治疗4周后血小板仍低于30×109/L且增加不到基础值的两倍者，表明激素无效，应迅速减量至停药。 大剂量地米的治疗 欧美的指南均将大剂量地米的治疗列为ITP一线治疗，在我国关于大剂量地米冲击治疗的效果已被肯定，不仅能使血小板计数明显升高，而且有远期效果： （1）可先应用静脉滴注大剂量甲泼尼龙或地塞米松( Dex) ，症状缓解后再改为小剂量激素口服 2 个月以上； （2）可周期性应用 Dex