《副节瘤》ppt课件.ppt

副神经节瘤 2004年，WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。 相关知识 定义 副神经节瘤（paraganglioma，PGL）：是指体内散在分布的．与交感或副交感神经有联系的嗜铬或非嗜铬的神经上皮样细胞团。是一类起源于神经嵴细胞的肿瘤，主要分布于头颈、纵隔、肾上 腺及腹膜后等有副神经节聚集的部位．临床上较为少见 。 分类 功能性（交感神经性副神经节瘤）：分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致儿茶酚胺升高引起一系列临床症状、体征 无功能性（副交感神经性副神经节瘤）：真正无功能或功能低下无法检测，无症状和体征 相关名词解释 儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）：由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床症状，统称为儿茶酚胺增多症。 恶性嗜铬细胞瘤（ malignant pheochromocytoma）：WHO的诊断标准是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤的良恶性。 流行病学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（pheochromocytoma / paraganglioma，PHEO/PGL）占高血压病人的0.1%～0.6%，年发病率3～4 / 100万人，尸检发现率约为0.09%～0.25%，人群中约50～75%的PHEO/PGL未被诊断。目前约25%的PHEO系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%～5%[6]。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40～50岁。PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%～24%。 病因学 PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。近年研究表明约30%有家族遗传背景。 PHEO/PGL的发生率在 MEN-2(多发性内分泌腺瘤)（甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症、多发粘膜神经瘤）为70%～80%，VHL(林道氏综合症)（视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤、附睾囊腺瘤）病约10%，NF-1(神经纤维瘤病-1型)（皮肤多发神经纤维瘤、色斑、虹膜“利舍结节”）约3%～5%。 病理生理 约95%以上的PGL位于腹部和盆腔，最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%[19]；再次为头颈和胸腔纵隔。15%～24%可多发。 肿瘤血供丰富，体积较大者，呈囊性，常有包膜，包膜上外绕较粗大血管，可伴有坏死、出血及囊性变；高度血管化、生长 缓慢，其发病率一死亡率取决于肿瘤血管、神经组织侵袭性、血管化程度、心血管系统并发症及复发转移的危险性等因素。 恶性PGL发生率约30%～40%，转移部位多见于淋巴结、肝、肺、骨等器官。但病理组织学特征本身不能预测恶性或转移。 PGL主要分泌儿茶酚胺（CA）如NE和E（前者为主），极少可分泌多巴胺。PGL还可分泌其他激素或多肽如ACTH、血管活性肠肽、神经肽Y、心房利钠素、生长激素释放因子、生长抑素、甲状旁腺素相关肽、白细胞介素-6等而引起不同的病理生理和临床表现。 临床表现 高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%。50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常。 可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。伴有血糖增高的发生率约40%。 部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊； 家族性PHEO/PGL可以相关综合征的临床症状和体征为主要表现：如MEN-2、VHL病、NF-1、家族性PHEO-PGL综合征（头颈部副交感神经副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、交感神经副神经节瘤）等。 约15%可及腹部肿块。 少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。 四、诊 断 PHEO/PGL的诊断主要是 1、根据临床表现对可疑病人的筛查、 2、定性诊断、 3、影像解剖和功能定位诊断等、 4、对于有遗传倾向者尚需基因筛查。 （一）可疑病例的筛查指征： （1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压； （2）顽固性高血压； （3）血压易变不稳定者； （4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血