《尤文氏肉瘤》ppt课件.ppt

CASE REPORT DISCUSSION 内科一区 孙晓非主任组 病 例 男性，19岁，大学一年级学生。 因 咳嗽、气促20余天，发现左胸壁肿物 2周，在福建省肿瘤医院住院检查发现: 左胸恶性占位伴大量胸水, 引流血性胸水2000ml. 穿刺活检: 小圆细胞恶性肿瘤. 伴午后发热、盗汗、体重下降。 于2006年10月31日转我院治疗。 病 例 体征：PS 3级， R 20次/分， P 105次/分， BP124/60mmHg。神清，浅表淋巴结无肿大, 头面部检查正常。左侧胸壁可扪及一肿块，固定无痛，约 7×4cm，左肺叩诊实音，听诊呼吸音减 弱，未闻及干湿啰音。腹部正常. 外院CT会诊 左侧胸腔内不规则肿块 6×14cm, 占据左胸腔约2/3, 与纵隔血管分界不清, 纵隔轻度右移, 肿块侵及左侧胸壁, 左第7肋骨质破坏伴骨膜反应, 左肺重度不张, 左侧胸膜广泛增厚,可见多发结节1至3cm, 伴大量胸腔积液. 血象和生化检查 血常规：WBC 21.1×109/L, HGB 97.5g/L, PLT 743×109/L, NEU 15.1×109/L 生化: LDH 686.00 U/L 骨髓 骨扫描 胸部B超：包裹性胸积液 Question 1 诊 断 A. 淋巴瘤 B. 神经母细胞瘤 C. Ewing’s sarcoma/PNET D. 小细胞肺癌 E. 横纹肌肉瘤 病理诊断 胸壁肿块活检病理: 小圆细胞肿瘤浸润. Vim(+), CD99(+), S100弱(+), CK(-), LCA(-), NSE(-), CgA(-), Syn(-), HHF35(-), Des(-). 符合骨外尤文氏肉瘤 尤 文 氏 肉 瘤（Ewing’ Sarcoma) 来 源 1921年James Ewing，“骨的弥漫性血管内皮瘤”，可能原发于骨。 1928年Oberling，“网状肉瘤”，可能源于骨髓网状细胞 属于原始神经外胚叶肿瘤，与PNET、Askin瘤统称为尤文氏肉瘤家族肿瘤 尤文氏肉瘤家族 骨尤文氏肉瘤 (ETB） 骨外尤文氏肉瘤 (EOE) 原始神经外胚层瘤 (PNET ） Askin’s tumor (PNET of the chest wall)。 免疫组织化学标记、细胞遗传学、 分子遗传学和组织培养，提示这些细胞来源于相同的原始干细胞。 临床研究显示对相同化疗方案疗效相同。 EICESS 1426例患者资料分析: 高发年龄10-20岁，中位年龄15岁，50% 患者是青少年 男59%，女41% 原发部位: 尤文氏肉瘤年龄分布 遗传学改变 90~95%发生t (11;22) (q24;q12)→融合基因EWS/FLI1 5~10%发生t (21;22) (q22;q12) →融合基因EWS/ERG ＜1%发生t (7;22）、t (17;22)、t (2;22)、inv (22) →EWS分别与ETV1、E1AF、ZSG等融合 临床分期 原发于骨的尤文氏肉瘤按照骨的TNM分期 骨外的尤文氏肉瘤按照软组织肉瘤TNM分期 分为转移性（广泛期）和非转移性（局限期） Question 2 本病例临床分期 1、Ⅰ期 2、Ⅱ期 3、Ⅲ期 4、Ⅳ期 局限期 广泛期 Question 3 首次治疗选择 放弃治疗 手术 放疗 化疗 治疗现状 ≥80%病例在诊断时有微小转移病灶 单纯局部治疗（手术或放疗）只有10%生存率 对化疗放疗敏感 多学科综合治疗局限期患者5年生存率70%. 化疗药物选择 有效药物： Cyclophophasmide、 Ifosfamide、 Adrimycin、 Actinomycin D、Cisplatin、Carboplatin、Etoposide、Vincrinstin、Dacarbazin、Topotecan、 Paclitaxol Question 4 化疗方案选择 1. MAID (IFO+ADM+DTIC) 2. CYVAIDIC (CTX+ADM+VCR+DTIC) 3. VACD (VCR+Act-D+CTX+ADM) 4. CAV (CTX+ADM+VCR) 5. CAV/IE交替 (CTX+ADM+VCR/IFO+VP-16) 6. VIDE (IFO+VCR+ADM+VP-16) 最佳化疗方案的选择 各种方案比较 国外研究 研究内容: Addition of Ifosfamide and Etoposide to Standard C