《干燥综合征》ppt课件.pptx

干燥综合征;定 义;病 因 与 发 病 机 制;干燥综合征分类;临 床 表 现;局 部 表 现;（2）、猖獗性龋齿是本病特征之一，约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。 ;(3)、腮腺炎，50%患者表现有间隙性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧，大部分在10天左右可自行消退，但有时持续性肿大，少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大少见，有的伴发热，对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤可能。 （4）、舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。 (5)、口腔黏膜出现溃疡或继发感染。 ;二、干燥性角结膜炎 泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪；部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。;系 统 表 现;2、骨骼肌肉 关节痛常见，今宵部分表现为关节肿胀，但多不严重，呈一过性，肌炎见于5%的患者。 3、肾脏 国内报道30-50%的患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低钾行肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。近端肾小管损害较少，最好通过病理检查指导治疗；小部分患者出现肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾功能不全。 4、肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部主要病理为间质性改变，部分出现弥漫性间质纤维化，少数可因此导致呼吸衰竭而死亡。早期肺X片不明显，只有高分辨率肺CT才能发现，有小部分会有肺动脉高压；有间质纤维化及肺动脉高压者预后不佳。;;1、眼部：1）、Schirmer（滤纸）试验（+）：即≤5mm/5min（健康人为＞5mm/5min）；2）角膜染色（+）：双眼各自的染色点＞10个；3）泪膜破碎时间（+）：即＜10秒（健康人＞10秒） 2、口腔：1）涎液流率（+）：即15min内收集到自然流出涎液≤1.5ml（健康人＞1.5ml）；2）腮腺造影：可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状阴影；3）涎腺核素检查；4）唇腺活检：即在4mm2足趾中有50各淋巴细胞聚集体则称为1各灶，≥1个者为阳性，该手术创伤小，患者易接受的优点，且在临床诊断中阳性率高。;唇 腺 活 检 病 理 表 现;3、尿 尿ph值＞6则需进一步检查肾小管酸中毒指标。 4、周围血检查 可以发现血小板低下，或偶有溶血性贫血。 5、免疫指标：约有70%的SS患者ANA抗体阳性；抗SSA抗体：约见于70%的患者；抗SSB抗体：有称为本病的标记性抗体，约见于45%的患者。RF：约鉴于70-80%的患者，且滴度高常伴高球蛋白血症。高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，约见于90%的患者，高水平IgG血症与唾液腺肿大、肺部病变、皮肤紫癜密切相关，因此可将血浆IgG水平作为判断SS活动性的指标；凡有高球蛋白血症者均可有血沉增快。 6、其它如影像学、肝功可发现相应系统损害。;原发性干燥综合征的诊断：无任何潜在的疾病情况下，符合下述2条：（1）具有上述条目中4条或以上者，但必须包括第4条和第6条或其中之一。（2）第3、4、5、6条中任3条阳性。 诊断原发性干燥综合征需除外：颈面部放疗史、丙肝感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗乙酰胆碱药物的应用（包括阿托品、莨菪碱、颠茄等）。 继发性干燥综合症的诊断：患者有潜在的疾病（如任何结缔组织病），符合上述第1、2条中任一条，同时符合第3、4、5条中任2条。 ;诊 断 标 准;2012年美国风湿病年会（ACR）干燥综合征分类标准;2015年欧洲抗风湿病联盟关于早期诊断隐匿性干燥综合症的共识与建议;3、通过实验室检查发现异常指标;2、改进抗体检测方法;药 物 治 疗 1、口眼干燥症的治疗A、局部治疗，泪液替代治疗：聚乙烯醇、透明质酸钠等，也有使用1%环孢素A眼液；但由于维持时间短30-90min，需频繁用药，许多患者在漫长的哈un并过程中多不能坚持。 2、口干可适当饮水或用人工唾液，有龋齿的要及时修补，有口腔念珠菌感染的可用制霉菌素治疗。 3、合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞减低、球蛋白明显升高、肌炎等要用糖皮质激素，根据情况决定激素用量，泼尼松10-60mg/d不等，甚至冲击量；同时联用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。 4、有关节炎的可加用非甾体抗炎药，有低钾麻痹的补钾等治疗。;预 防 预 后