《心肌病》ppt课件.ppt

流行病： 全球性，发病率1/30万～ 1/10万 男女（5:1~9:1) 住院率高，猝死率高 病因：常染色体显性遗传（占76%） 有明显家族史（约1/3） 肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素 分类：梗阻性/非梗阻性 室间隔肥厚90% 心尖部肥厚3-5% 对称性肥厚5% 非对称性肥厚95% 病理 大体检查： 室间隔肥厚（90%） 病理 分类： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱 病理 临床表现 症状 非典型心绞痛 劳力性呼吸困难 频发-过性晕厥 发生猝死 体征 心脏轻度增大 胸骨左缘或心尖部吹风样SM 超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3 心电图： ST-T改变 左心室肥大 部分出现病理性Q波 临床或心电图表现类似冠 心病患者较年轻 诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏病来解释 超声心动图 心电图 心导管检查 诊断 结合 有阳性家族史者 诊断 治疗 原则：弛缓肥厚的心肌 减轻左室流出道狭窄 控制室性心律失常 药物：钙通道阻滞剂 β受体组织剂 硝酸甘油 洋地黄 外科：化学消融术 左室流出道心肌切开术 治疗 原则： ※成人10年存活率80%，小儿10年存活率50% ※成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死 ※猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤 HCM-预后 1、绝对卧床休息，取半卧位，心电监护，专人护理 2、吸氧，氧流量2－4L∕min 3、记24小时出入量 4、低钠饮食，必要时限水 5、测生命体征q.1.h 6、保持大便通畅，必要时给缓泻剂 心输出量减少 7、严格控制输液量及滴速，警惕诱发心衰 8、遵医嘱用药，观察疗效及副作用，扩张型心肌病用洋地黄者因对洋地黄耐受性差，故应警惕发生中毒，（肥厚型心肌病用β受体阻滞剂与钙通道阻滞剂者，应注意有无心动过缓等副作用） 9、严密观察有无心输出量减少导致的心脑供血不足表现，如出现头晕、黑矇时立即下蹲或平卧抬腿，防止晕厥而发生意外 10、如有心律失常发生，立即通知医师，并做好抢救配合工作 1、卧床休息，限制活动 2、做好心理护理，解除紧张情绪 3、持续吸氧，氧流量2－4L∕min 4、遵医嘱使用β受体阻滞剂与钙通道阻滞剂观察疗效及副作用，不宜用硝酸酯类药物 5、严密观察疼痛的部位、性质、程度、持续时间、诱因及缓解方式，注意血压、心率、心律及心电图变化 6、嘱病人避免劳累，突然屏气或站立，提取重物，情绪激动，饱餐、寒冷刺激，戒烟酒，防止诱发心绞痛 扩张型心肌病 严格控制输液量及滴速，警惕诱发心衰（急性肺水肿）。 因对洋地黄耐受性差，故应警惕发生中毒。 肥厚性心肌病 用β受体阻滞剂与钙通道阻滞剂者，应注意有无心动过 缓等副作用。 不宜用硝酸酯类药物。 注意劳逸结合。 给予高蛋白、高维生素、富含纤维素的清消炎饮食。 避免引起心衰的各种诱发因素。 坚持遵医嘱服药，定期复查。 * 无忧PPT整理发布 无忧PPT整理发布 无忧PPT整理发布 无忧PPT整理发布 无忧PPT整理发布 无忧PPT整理发布 无忧PPT整理发布 无忧PPT整理发布 心内科 sabine@ 由遗传、感染等不同原因引起的以心肌结构和功能异常为主的一组心肌疾病 非冠心病、高血压、瓣膜病和先心病所引起。 原发性心肌病定义及分类 扩 张 型 心 肌 病 肥 厚 型 心 肌 病 右致 室心 心律 肌失 病常 性 限 制 型 心 肌 病 (1995年WHO/ISFC) 正常心脏 未分类心肌病 一、扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy/DCM DCM-基本特征 心腔扩大 收缩功能障碍、 心力衰竭 心律失常 栓 塞 发病率为13～84/10万，上升趋势 病死率高 中年以上多见，男女(2.5:1) 病因不明 病毒感染 病毒直接损伤 免疫因素 病因 基因突变及家族遗传 眼观： 室壁变薄 全心扩大 纤维瘢痕形成 附壁血栓 冠状动脉、瓣膜多无改变 组织学检查： 非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化