《心肌病vip版》ppt课件.ppt

临 床 表 现 主要表现为渐进性的心功能障碍、心律失常、血栓栓塞 常伴胸痛、晕厥、阵发性呼吸困难、紫绀,如合并房室瓣反流,可闻及相应区域的心脏杂音。 UCG：诊断的最重要手段 1) 至少可以看到四条明显的肌小梁和深间隙 2)通过彩色多普勒可以看到血流从心腔流入小梁间隙 3)心内膜层疏松增厚,外膜层薄而致密,收缩末期心内、外膜厚度比2 ，表现为典型的双层结构。 4) 无其它共存的心脏畸形 检 查 心脏MRI、CT 左心室造影 治 疗 主要针对心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等并发症对症治疗 所有本病病例均应口服阿司匹林以预防栓塞,若已发生栓塞,应加用低分子肝素或华法林 反复发作的室性心律失常可安装埋藏式心脏复律除颤器(ICD) 严重的难治性心力衰竭须考虑心脏移植 顽固性心力衰竭、难治性室性心动过速、猝死是最常见的死因。猝死率13-18%。左室舒张末期内径增加、NYHA 心功能Ⅲ级以上、慢性心房纤颤和束支传导阻滞则是死亡的高危因素 药物只缓解症状 心脏移植 远期预后极差 预 后 六、应激性心肌病（Tako-Tsubo） 1990年日本Hikaru Sato首先报导，曾命名为“Tako-Tsubo(章鱼罐)综合征，左心室心尖气球样变” 流 行 病 学 男女比例1:7 常见于老年女性 (性激素对交感神经轴及冠脉反应性产生影响?女性易交感神经介导的心肌顿抑:绝经后雌二醇水平??内皮功能变化) 多与应激事件(情感、躯体、心理)有关,例如地震后,亲属死亡,车祸,激烈争吵,法庭诉讼,持枪抢劫等 儿茶酚氨及神经酞类水平＞AMI数倍 临床特点：突发胸痛或呼吸困难、心悸、晕厥 辅助检查： ECG多导联ST段明显抬高、T波倒置、QRS波群异常，类似ST抬高AMI 轻度心肌酶升高 超声心动图示左室心尖部及中段呈气球样膨出,室壁运动明显减弱、消失或呈矛盾运动,LVEF明显减低 冠脉造影无明显冠脉狭窄;左心室造影示心尖部膨出呈气球样,基底部收缩明显 临 床 表 现 冠脉造影、左心室造影 CAG无明显冠脉病变 LV造影:心尖部呈气球样隆起，心尖部圆形,颈部细窄,心底部运动增强，整体形态与章鱼篓相似 2004年 梅奥诊所提出诊断标准： 新出现的ECG异常，ST段抬高或T波倒置 冠脉造影未见冠脉闭塞性病变 可逆性左室运动障碍 无心肌病、头颅创伤、脑出血或嗜铬细胞瘤 治疗原则：对症和支持治疗 预 后 治疗得当预后良好 * * * 约2/3ARVC患者心肌细胞内存在散发或弥漫性炎性细胞浸润，纤维脂质浸润可能是慢性心肌炎症的修复现象 分 型： 根据左心室流出道有无梗阻分 梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS） 1、 隐匿性梗阻型:静息时流出道压差30mmHg，激惹时可上升到50mmHg以上 2、静息性梗阻型：静息时流出道压差50mmHg 非梗阻型：左心室流出道无梗阻，以心尖部肥厚型心肌病多见。安静或激惹时，左室流出道压差30mmHg 1、室间隔异常不对称的肥厚尤其是主动脉瓣下、室间隔基底部为著，常超过1.8cm，心室收缩时其收缩力异常增强，使肥厚的间隔更加向流出道突入。 2、收缩早期二尖瓣叶冲向流出道，这种异常的前向运动称为SAM现象。 产生梗阻的原因 病因不明 1/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病。肌节收缩蛋白基因，如心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。心肌肌节蛋白基因突变导致HCM发病超过50%～85%，已发现15个突变基因，超过400个位点突变导致HCM 中国汉族至少有6个基因变异与HCM发病相关 儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可作为本病发病的促进因子 病 因 1.左室形态改变类型： 不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚 ） 心肌均匀肥厚 心尖部肥厚 ２.组织学特征： 心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱 病 理 心肌细胞肥大、形态特异 心肌细胞排列紊乱 室间隔肥厚 １、症状： （１）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死 （２）许多患者有心悸、胸痛、劳力时呼吸困难 （３）伴有流出道梗阻的病人也可有起立时和运动时眩晕，甚至神志丧失的表现 临 床 表 现 2、体征： （１）心脏不大或轻度增大 （２）Ｓ４ （３）心尖部常可闻及收缩期杂音 （４）Ｌ３、４可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音（见于流出道有梗阻的病人） 该杂音特点： ａ、机能性，易变性 ｂ、常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气、立位、含用硝酸甘油片等）和增加心肌收缩力（如洋地黄制剂、心动过速、早搏后、异丙基肾上腺素、运动时）而增强 ｃ、左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下（如使用肾上腺能阻滞剂等）则可减弱 １、胸部Ｘ线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大 ２