中枢神经系统瘤的WHO分类及影像学诊断（二）.ppt

少突胶质细胞肿瘤和混合型胶质瘤 1. 少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma) 定义 肿瘤好发于成年人，主要位于大脑半球，瘤细胞分化良好，弥漫浸润，形态类似于少突胶质细胞 特点 相当于WHOⅡ级。瘤包括从分化好的少突胶质细胞肿瘤到恶性少突胶质细胞瘤不同分化程度的肿瘤，少突胶质细胞肿瘤的分级能很好地预测患者的生存时间。 占原发性脑肿瘤的4.2％；瘤发生于成人，高峰年龄为50～60 岁;好发于大脑皮质和大脑半球，约50％～65％的肿瘤发生在额部。其他部位依次为颞叶顶叶枕叶 神经影像 CT 扫描上表现为大脑皮质或皮质下白质内低密度或等密度影，边界清楚，常伴有钙化，但不作为诊断依据 MRI 上，肿瘤T1W 为低信号，T2W 为高信号，界限清晰，瘤周脑组织水肿不明显。由于瘤内出血和(或)囊变，部分肿瘤信号不均 巨检 少突胶质细胞瘤边界较清，质软，灰粉色。如果肿瘤广泛黏液变性可呈胶冻样 肿瘤常位于大脑皮质和白质，可见软脑膜浸润。钙化常见，特别在肿瘤周边和大脑皮质附近。还可见囊性变和肿瘤内出血 2. 间变型少突胶质细胞瘤(anaplastic 0ligodendroglioma) 定义 具有灶性或弥漫恶性病变特征的少突胶质细胞瘤，预后差 特点 相当于WHOⅢ级。患者年龄大于WHOⅡ级少突胶质细胞瘤。间变型少突胶质细胞瘤男性比例较高，男女之比为1.5：l 神经影像 由于存在坏死、囊变、内出血及钙化，间变型少突胶质细胞瘤影像学表现多样 CT和MRI 增强常呈斑片状或均匀强化，环状强化少见，提示预后不良 3. 少突星形细胞瘤(0ligoastrocytoma) 定义 由明显两种不同类型的肿瘤细胞构成的肿瘤，细胞形态类似少突胶质细胞瘤和弥漫型星形细胞瘤WHOⅡ级 特点 相当于WHOⅡ级。男性发病率比女性稍高；手术时中位年龄在35～45 岁；常位于大脑半球，好发于额叶，其次为颞叶 4. 间变型少突星形细胞瘤(anaplastic oligoastrocytoma) 定义 具有恶性特征的少突星形细胞瘤，如细胞密度增高、核异型性、多型性和核分裂增多 特点 相当于WHOⅢ级 室管膜肿瘤 1.室管膜瘤(ependymoma) 定义 肿瘤发生于儿童和年轻人，起源于脑室或脊髓中央管管壁，由肿瘤性室管膜细胞构成 特点 相当于wHOⅡ级。占所有神经上皮肿瘤的3％～9％，占儿童颅内肿瘤的6％～12％，占3 岁以下儿童颅内肿瘤的30％；也是脊髓的好发肿瘤，占胶质瘤的50％～60％ 常发生在后颅凹和脊髓，其次为侧脑室和第三脑室。成人幕下和幕上发病率几乎相同，但儿童室管膜瘤好发于幕下 神经影像 MRI 增强扫描肿瘤边界清楚，呈中度至明显的强化影，常伴有脑室或脑干移位及脑积水。幕上肿瘤可有囊性变，有时伴有瘤内出血和广泛钙化，少见向周围脑组织浸润和瘤周水肿 幕上实质性室管膜瘤同其他实质性胶质瘤难以鉴别。MRI 有助于判断肿瘤与周围结构的毗邻关系以及是否存在脑脊液播散 髓内室管膜瘤常可形成空洞 2. 间变型室管膜瘤(anaplastic ependymoma) 定义 起源于室管膜的恶性胶质瘤，尤其是儿童，肿瘤生长迅速，临床过程差。间变型室管膜瘤核分裂活性高，常伴微血管增生和假栅栏状坏死 特点 相当于WH0Ⅲ级。症状和体征类似室管膜瘤wHOⅡ级，但常进展迅速，在疾病的早期阶段就引起颅内压增高。MRI 显示典型对比增强 3. 黏液乳头型室管膜瘤 (myxopapillary ependymoma) 定义 是生长缓慢的胶质瘤，好发于年轻人，几乎无例外地位于脊髓圆锥马尾终丝。组织学以肿瘤细胞围绕血管黏液样间质为轴心排列成乳头状结构为特点 特点 相当于WHOⅠ级。绝大多数是圆锥马尾终丝的髓内肿瘤。平均年龄36．4 岁，6～82 岁都可发病。男女之比为2.2：1。临床上可引起背痛，且持续时间长 神经影像学 为髓内肿瘤，MRI 上肿瘤边界清楚，常伴明显强化，可有广泛囊性变和出血。有些病例出现椎管尾侧局部肿瘤播散 偶尔也可累及神经根或侵蚀骶骨 4. 室管膜下瘤(subependymoma) 定义 生长缓慢的良性肿瘤，位于脑室，丛状胶质细胞包埋在丰富的纤维基质中，常伴微囊形成 特点 组织学相当于WHO I 级。常无症状，只是在尸检时偶尔发现。常累及中年和老年男性。好发第四脑室(50％～60％)，其次为侧脑室(30％～40％)。少见部位包括第三脑室和透明隔。在脊髓，室管膜下瘤好发于颈髓和颈、胸段髓内，罕见于髓外 神经影像学 肿瘤边界清楚，通常无增强，钙化和出血灶清晰 髓内室管膜下瘤为典型偏心性，可与脊髓室管膜瘤的中心性影像学特点相鉴别 脉络丛肿瘤 1. 脉络丛肿瘤(choroid plexus tumors) 定义 脑室内、起源于脉络