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第十一章;第一节 新生儿溶血病;定义;一、发病原因;（二）RhD血型不合 RhD血型不合引起在我国的发病率较低。通常是母亲为RhD抗原阴性，胎儿为RhD抗原阳性而血型不合，并引起溶血。一般第一胎不发病，而从第二胎起发病若RhD抗原阴性的母亲在第一胎前RhD阳性血液制剂的输注，则第一胎也可发病。 ;二、发病机制;ABO血型不合溶血病;Rh血型不合溶血病;;外祖母学说;;;三、临床表现;贫血;黄疸;胎儿水肿;胆红素脑病;肝脾肿大;四、实验室与辅助检查;（二）血型血清学检查;（3）抗人球蛋白试验;。;辅助诊断;五、诊断与鉴别诊断;鉴别诊断;六、治疗措施;3、碳酸氢钠：酸中毒时，血脑屏障开放，使胆红素进入脑组织的量增加，及时输给碱性溶液纠正酸中毒，预防胆红素脑病。 4、葡萄糖溶液：供给患儿热量，营养心、肝、脑等重要器官，减少代谢性酸中毒产生。 5、中药：具有退黄作用，常用的方剂有三黄汤、茵陈篙汤和消黄利胆冲剂等。可与西药联合应用。;二、光疗;光疗方法 光照时间根据病因、病情轻重和血清胆红素浓度减退的程度来定。让患儿裸睡于蓝光箱中央，光源距婴儿体表50nm，两眼及外生殖器用黑罩或黑布遮盖。箱周温度应保持在30～32℃，每小时测肛温1次，使体温保存在36.5～37.2℃之间。可连续照射24～72小时。;注意事项 光疗对结合胆红素的作用很弱。以结合胆红素增高为主或肝功能有害的病儿不宜做光疗。;三、血液治疗;2、换血疗法 （1）目的：置换出血液中已致敏红细胞及抗体，阻止进一步溶血；减少血清非结合胆红素浓度，预防发生胆红素脑病；纠正贫血，防止心力衰竭。 （2）指征：①产前已经确诊为新生儿溶血病，出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭，脐血血红蛋白＜120mg/L; ②脐血胆红素＞59.84～68.4umol/L，或生后6小时达102.6umol/L，12小时达205.2umol/L； ③生后胆红素已达307.8～342umol/L、早产儿胆红素达273.6umol/L者； ④已有早期胆红素脑病症状者。;（3）血液制品选择：ABO血型不合溶血症应选用AB型血浆与O型悬浮红细胞混合后的血液。RhD血型不合溶血症应选用ABO血型同型（或O型）、RhD抗原阴性全血。最好选择3天内的近期输血。 （4）???换血量的速度：常用的置换血量为85ml/kg，约为婴儿全血的2倍。每次抽出和注入的血量为10～20ml，病情重、体重轻者抽出10ml。速度要均匀，约每分钟10ml。换血与光疗可结合进行，以减少换血次数。 （5）注意事项：换血操作较复杂，极易发生感染、血容量改变及电解质紊乱等并发症，应予以高度重视。;七、预防措施;（二）出生后;第二节 自身免疫性溶血性贫血 （AIHA）;定义;一、疾病分类与发病原因;温抗体型;常见继发性疾病;④免疫性疾病 （如低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷病等） ⑤胃肠系统病 （如溃疡性结肠炎） ⑥良、恶性实体肿瘤 （如卵巢皮样囊肿、卵巢畸胎瘤、肺癌、肾癌） ⑦其他 如高雪病、硬化性胆管炎、肾移植后等;冷抗体型;病因;二、发病机制;温抗体型;冷抗体型;三、临床表现;温抗体型;冷抗体型;四、实验室检查; ③溶血相关检查 ④其他 血清华氏反应呈阳性，免疫球蛋白增高，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，补体C3下降。;特殊检查;五、诊断与鉴别诊断;冷凝集素试验阳性可诊断为冷凝集素病。 冷溶血试验阳性可诊断为阵发性寒冷性血红蛋白尿。;六、治疗措施;温抗体型;若抗体低度高，糖皮质激素治疗效果差的患者可考虑血浆置换治疗。 若患者具有溶血危象或贫血严重可适量输注红细胞制剂。 ;冷抗体型;小结