儿科先天心脏病1.ppt

先天性心脏病congenital heart disease 概述 先心病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病 心脏胚胎发育的关键时期是在胚胎的第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期 发病率为7～8/1000 近半个世纪来，由于医学的发展，许多常见的先心病，甚至复杂的先心病得到准确诊断，大多数可以得到彻底根治 病因和预防 Etiology and Prevention 在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性畸形 这类有关因素很多，大致可分为内在和外来的两类，以后者为多见 病因和预防 Etiology and Prevention 内在因素主要与遗传有关，特别是染色体畸变。近年来的研究已经证明 房室间隔缺损和动脉干畸形等与第21号染色体长臂某些区带的过度复制或缺失有关 另外，第7、12、15和22号染色体上也有与形成心血管畸形有关的基因 病因和预防 Etiology and Prevention 外来因素 较重要的为宫内感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等 其他如孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、受药物影响(抗癌药、甲糖宁等)、患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等)或能造成宫内缺氧的慢性病等 总之，先天性心血管畸形可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致 病因和预防 Etiology and Prevention 虽然引起先心病的原因尚未完全明确，但加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病以及避免与发病有关的因素接触，对预防先心病具有积极意义 先心病分类 按血液动力学改变分为 左向右分流型(潜在青紫型) 正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当哭闹、屏气或剧烈活动等情况致使肺动脉或右心压力增高并超过左心压力时，可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等 先心病分类 按血液动力学改变分为 右向左分流型(青紫型) 某些原因致使右心压力增高并超过左心，使血流持续从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫。此型常见有法洛四联症和大动脉转位等 先心病分类 按血液动力学改变分为 无分流型(无青紫型) 即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等 房间隔缺损 房间隔缺损 房间隔缺损Atrial Septal Defect，ASD 主要内容 发病率及自然闭合率 病理解剖 病理生理及血液动力学改变 临床表现 特殊检查 心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影 并发症 治疗 发病率及自然闭合率Incidence and the rate of nature closure 房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20-30％，其中80％左右为继发孔ASD 继发孔ASD自然闭合率多在1岁之内，闭合率为39%， 1岁以后可能性很小 病理解剖Pathology 病理生理及血液动力学改变Pathophysiology 分流量大小与下列因素有关： 缺损口的大小 左右心室的顺应性 肺循环的阻力 临床表现Clinical Manifestations 临床表现主要取决于缺损及其分流量的大小 症状 缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损大，分流量多时，病人可有活动后心悸、气短，且易发生呼吸道感染 婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时被发现 临床表现Clinical Manifestations 体格检查 多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见身体较瘦长 心脏听诊 胸骨左缘第2～3肋间听到2～3／6级收缩期喷射性杂音，此杂音系由于通过肺动脉瓣的血流量增加，致使肺动脉瓣相对性狭窄所致，故杂音较柔和，且较局限，传导不广泛。另一个重要特点是P2增强，而且伴有第2心音固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。 心电图Electrocardiography 主要特征 心电轴右偏 右心房大 Vl导联常呈rsR波形，系由右心室容量负荷增加，使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致 心电图Electrocardiography X光胸片Chest Radiography 缺损小者可无改变 分流量大者主要显示 双肺血管影增多，呈肺多血改变 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 右心房、右心室扩大 主动脉结较小 心胸比例扩大 超声心动图Echocardiograph 二维超声：可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样。 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房。 心导管及造影Cardiac Catheterizati