出凝血课件整版(终版).ppt

出血、血栓、止血检测 江西省儿童医院检验科 　 柯 江 维 生理状态下 血液凝固 血液由流动的液体状态变成不流动的凝胶状血块的过程称为凝血。 血浆：内有纤维蛋白原和凝血因子 血清：缺少纤维蛋白原和部分凝血因子，但 增添了一些由血管内皮细胞和血小板 释放的化学物质。 人体止血包括血管、血小板、凝血和纤溶系统四个主要方面，这四方面之间又相互作用和调控。 作为一个检验医生 凝血与抗凝机制的病理生理基础 一、血管壁的作用 血管受损 血管收缩 止血 血液粘稠 止血 内皮细胞 PLT黏附聚集 止血 TXA2 5-HT 释放 暴露内皮下胶原 激活Ⅻ 内源性凝血 止血 TF释出 外源性凝血 止血 一、血管壁的作用 血管的止血作用表现为: ①血管的收缩 ②血小板的激活 ③凝血系统的激活 ④局部血粘度的增高 正常血管壁抗血栓形成能力 血管内皮细胞合成 前列环素(PGI2) 扩张血管、抑制plt功能 纤溶酶原激活物(PA) 激活纤溶酶、清除小凝块 血栓调节蛋白(TM) 参与蛋白C系统的抗凝作用 肝素或类肝素物质 具有多种抗凝活性 二、血小板的作用 血管受损 vWF 血小板黏附 PLT聚集 (Ⅰ) Fg PLT释放(5-HT ADP) 血管 加速 (Ⅱ） 加速Ⅱa 使纤维蛋白 收缩 聚集 形成 网收缩 维护血管内皮的完整性 血小板参与血管内皮的再生和修复过程，增强血管壁的抵抗力，减低血管壁的通透性和脆性。 血小板止血功能 ①粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ②释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收缩 ③促进凝血过程 ④血块收缩，形成稳固血栓 ⑤维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 一期止血缺陷特征 一期止血缺陷指血管壁和血小板的缺陷。 皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。 创伤后即刻出血，持续时间较长。 压迫止血有效，止血后不易复发。 输血或输血制品效果差 常用筛选试验如下： 毛细血管抵抗力试验（CRP） 出血时间（BT） 血小板计数（PLT） 血块收缩试验(CRT) 三、凝血因子与凝血过程 血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂的酶促反应和分子聚合过程。 血液凝固 血管损伤后出血 止血过程： 1. 血管收缩 ● 血管变窄 ● 目的是减少血液流向受损区域 2. 血小板堆积 ● 血小板快速流向创伤处 ● 粘附在血管壁上 ● 凝血因子促进血小板堆积 3. 纤维蛋白凝块形成 ● 在血小板堆上形成紧密的纤维蛋白网 ● 通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白, 该作用类似“多米诺骨牌” Structure of Blood Clot 历史 17世纪中叶 - 从血细胞和血清中分出“凝块纤 维”，进行形态研究 19世纪初 - 现代凝血概念的起源 - “凝块纤维”来源于血浆，命名为 纤维蛋白 - 发现“凝血酶” 目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个(经典），以及高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK) 大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子 除TF外，都存在于血浆； 除FIV（Ca2+）外，均为蛋白质。 正常情况下，所有因子都处于无活性状态 1．维生素K依赖的凝血因子 包括FII、V