无明显心脏疾病的PPT.ppt

无明显心脏疾病的心脏骤停应考虑哪些情况？ 淮安市第二人民医院心内科 朱 源 生 无明显心脏疾病的不明原因心脏骤停是一个高度感性的重要科目，有着快速进展的认识基础。正确识别促发心脏骤停的那些状态至关重要，是每位临床心血管医师的任务之一。所探讨的大多是那些导致心脏除极或复极异常的问题，常由遗传、药物、代谢或电解质诱发的离子通道功能障碍所致。他们被泛称为“通道病”或“原发性电子病”。有亚临床结构性疾病如心肌炎、冠状动脉痉挛、致心律失常右心室心肌病和类肉瘤病的患者常被纳入无明显心脏疾病心脏骤停的范畴。 一、无明显心脏疾病的心脏骤停原因 1.长QT综合征（LQTS） 广泛的分子和遗传学研究结合Schwartz和Moss于1979年建立的国际长QT注册所获得的突出自然病史推动了我们对LQTS的了解。最初描述的伴或不伴先天性耳聋的先天性LQTS已增加到12个亚型，估计患病率为1：2000。超过95%的患者表现为整合钾通道（IKr,IKs）或内向钠通道异常，相对应于LQT1至LQT3型。 一生中发生心脏骤停危险性为3%-5%，少数患者心脏骤停为首发表现。特征性心律失常是尖端扭转型室性心动过速。应从病史中寻找已报道的基因特异促发因素，包括LQT1型的游泳或运动相关事件，LQT2型的听觉或情绪促发因素，及LQT3型的休息或睡眠相关事件。女性的产褥期也属高危期。LQTS的心律失常也可表现为不明原因的意外或溺水、婴儿猝死综合征和癫痫。 图1 长QT综合征的心电图（LQT1的T波宽，LQT2的T波有切迹且不对称，LQT3的T波正常对称，但ST段长。上2幅的心电图为站立位后所记录，揭示了Q-TC间期延长。作为一般原则，当T波终末位于同一R-R间期的后半部分时，高度怀疑长QT综合征。） 长QT综合征（LQTS）dejiance 检测通常包括运动方案或滴注拟交感药物。运动方案中，结合与体位和运动相关的Q-T间期变化，包括Q-T间期不能缩短，能可靠地预测LQT1基因型。肾上腺素试验现已广为应用，连续滴注和弹丸注射方案在揭示隐匿性LQT1和可能的LQT2上均具备高敏感性和特异性。LQTS的治疗重在教育，尤其是β受体阻滞剂的依从性，避免促发因素，有时需限制运动。β受体阻滞剂是LQT1和LQT2治疗的基础，虽然对LQT3疗效有限。钠通道阻断剂如氟卡胺和慢心律对LQT3也是有益的。虽然传统的去交感神经术只是除颤器治疗的辅助措施，但在微创胸腔镜手术时代，这一手术的安全性和治疗成功率提升了它的形象，现在应列入药物无效患者ICD植入前的治疗选项。 2.Brugada综合征 1989年Martini最初发现Brugada综合征，1992年Bru-gada兄弟对其进行描述，一小群心脏结构正常的心脏骤停生还者，表现为异常的持续ST段抬高伴右束支传导阻滞图形。原始的心电图图形，现称为1型，与多形性室性心动过速或心室颤动有关，通常发生在睡眠中，特别见于东南亚的年轻男性。据报道，发热、自主神经因素、钠通道阻滞剂和饱餐均促发特征性的心电图图形和（或）心律失常。 心电图同样是诊断的基石。三种Brugada心电图图形得到确认：1型Brugada图形特征为2个相连的标准心电图胸导联上ST段呈穹隆形抬高≥2mV伴随T波倒置，通常位于V1和V2。常见不同程度的右束支阻滞。2型和3型呈马鞍形表现，除非滴注钠通道阻滞剂激发出1型心电图，其自然病史极少受关注。另外，注意到心电图图形的动态变化，且体表标测确认高位胸导联有助于鉴别Brugada图形，虽然这一形态与预后关系有限（图2）。 图2 系列心电图（来自一夜间心脏骤停的55岁男性。上图，静息心电图V1的可疑ST段符合2型BRUGADA图形。滴注普鲁卡因胺及高位胸导联揭示1型BRUGADA图形。） 应用钠通道阻滞剂如缓脉灵、氟卡胺和普鲁卡因酰胺的激发试验现已广泛用于揭示Brugada图形。电生理检查中室性心律失常的可诱发性对于将植入ICD的心脏骤停生还者无确切作用。 jizhi 至今，已记录到＞293个基因突变与Brugada综合征有关。认为主要的病理学涉及由SCN5A基因编码的心脏钠通道缺陷伴随功能缺失突变，区别于LQT3的钠通道病（功能增强突变）。然而，只有21%Brugada综合征表型患者的基因突变得到确认。最近，逐渐认识到基因编码的钙通道涉及短Q-T间期的Brugada综合征。 zhenzhixianzhuang 危险分层方法荟萃分析提示3年的事件总发生率为10%，有症状的自发1型心电图的男性发生事件的危险性相对增加。因此，对于症状持续的自发1型Brugada男性患者强烈推荐ICD治