氨基酸代谢3PPT.ppt

* 儿茶酚胺（catecholamine）的生成 S-腺苷同型半胱氨酸 * 帕金森病（Parkinson disease）患者多巴胺生成减少。 * 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。 * FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） N5—CH3—FH4 N5,N10—CH2—FH4 N5,N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 甲基 甲烯基 甲炔基 甲酰基 亚胺甲基 * 一碳单位主要来源于丝氨酸、色胺酸、组氨酸及甘氨酸的分解代谢 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 组氨酸 N5—CH=NH—FH4 色氨酸 N10—CHO—FH4 （二）一碳单位的相互转变 甲烯基 甲烯基 亚胺甲基 甲酰基 * 一碳单位的互相转变 N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH=NH—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ NH3 甲基 甲烯基 甲炔基 甲酰基 亚胺甲基 * （三）一碳单位的主要功能 嘌呤和嘧啶合成的原料。 N10-CHO-FH4与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合成提供C2与C8，N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。 联系氨基酸代谢和核酸代谢。 一碳单位 * 原红细胞及早幼红细胞细胞数增加,胞体增大,胞核染色质粗、松 红细胞轻度大小不等，大的偏多，血红蛋白饱满.中性分叶粒细胞较大 巨幼红细胞性贫血 正常 营养缺乏与疾病 一碳单位代谢障碍，DNA合成受到抑制，骨髓幼红细胞DNA合成减少，细胞分裂速度降低，细胞体积变大，造成巨幼红细胞性贫血 。 * 正常人缺乏叶酸15－18周以上会发生贫血。 * 一碳单位代谢障碍、叶酸缺乏病 * FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ 二氢蝶呤啶 ＋ 对氨基苯甲酸 ＋ 谷氨酸 * 对氨苯甲酸 二氢蝶呤 谷氨酸 FH2合成酶 磺胺类药物（-） FH2 FH2还原酶 FH4 结构相似 磺胺类药物的抑菌机理 细菌不能利用环境中的叶酸合成二氢叶酸 * ????杜马克发现了百浪多息的抗菌作用获 1939年诺贝尔生理学或医学奖。 磺胺 磺胺类药物 Prontosil * 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 为什么可用氮平衡描述? 三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的 * （一）甲硫氨酸的代谢 1、甲硫氨酸参与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S-腺苷甲硫氨酸(SAM) SAM为体内甲基的直接供体 * 由SAM参加的一些转甲基作用 ----------------------------------------------------------------------------- 甲基接受体 甲基化产物 ----------------------------------------------------------------------------- 去甲肾上腺素 肾上腺素 胍乙酸 肌酸 磷脂酰乙醇胺 磷脂酰胆碱 RNA 甲基化RNA DNA 甲基化DNA 蛋白质 甲基化蛋白质 尼克酰胺 N-甲基尼克酰胺 ----------------------------------------------------------------------------- * 甲基转移酶 RH R—CH3 腺苷 S-腺苷甲硫氨酸(SAM) S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨