对癫癎发作和癫癎综合征分类的建议 ppt课件.ppt

2001年ILAE对癫癎发作和癫癎综合征分类的建议 背景 1997年， ILAE成立了以 Jerome Engel Jr 为主席的任务组（Task Force），下设4个小组（Group），决定对癫痫发作和癫痫综合症分类进行回顾和修订。 新的分类标准目前已在 Epilepsia 2001 June 公布。 回顾（癫痫发作分类－1981） 部分性发作 单纯部分性： ◆运动性 ◆感觉性 ◆植物神经性 ◆精神性 复杂部分性 : ◆开始为单纯继发意识丧失 ◆开始即意识丧失 部分性发作继发性全面性： 局灶性发作 ◆ 局灶性感觉性发作 表现为简单感觉症状 表现为经历性感觉症状 ◆ 局灶性运动性发作 单纯阵挛性运动发作 不对称性的强直样运动发作 典型的（颞叶）自动症 运动增多性自动症 局灶性负性肌阵挛 抑制性运动发作 2001年分类修订的五个方向 发作期症状学 癫痫发作类型（独特的病理机制和解剖基础）。与病因、治疗、预后相关的诊断体。 癫痫综合征（可以确定为独立的癫痫体征和症状的复合体。 特殊病因的疾病（某一特殊的、明确的病因）。 损伤的程度。 概念的变化（一） 癫痫发作类型（Epileptic seizure type） 新的定义能够代表单一的病理生理机制和解剖结构的发作，类似于癫痫综合症，它代表一个对病因、治疗和予后有提示的诊断实体，而不是像以往的单纯现象的描述。 新分类的癫痫发作，可以对综合症的诊断起补充作用，或者在不能做出癫痫综合症诊断的时候，可以单独诊断。 概念的变化（二） 反射性癫痫综合症(Reflex epilepsy syndrome) 所有的癫痫发作都能被感觉刺激所诱发的综合征。反射性发作可以发生于局灶性或全身性癫痫综合症。这些刺激包括光刺激、思考、阅读、音乐、热水等。 概念的变化（三） 癫痫综合征(Epilepsy syndrome) 指的是一组症状和体征决定的单一癫痫综合征，并不仅是癫痫发作类型。 有时一个癫痫综合征的诊断并不一定是必需的。 列出了一系列包括已经确认和仍待确认的癫痫综合征。有一部分综合征在国内仍未有报道 概念的变化（四） 不再使用的概念 简单和复杂部分性发作(Simple and complex partial epileptic seizures) 主张不再使用简单和复杂部分性发作，不再用意识的变化区分发作类型，对于有意识障碍的发作应个体化描述。 概念的变化（五） 隐源性(cryptogenic) 由“可能为症状性(Probably symptomtic)”代替。 概念的变化（六） 部分性(Partial) 由“局灶性(Focal)”代替。对于局灶性发作的认识经历了局灶性---部分性和部位相关性—局灶性的反复过程。 认为部分性这个概念有引起部分性发作或癫痫仅是发作的一部分，或一个综合征的一部分的错误理解，而不是发作起源于一侧大脑的一部分。新分类认为用局灶性更能反应此类发作的实质。 概念的变化（七） 新引入的概念 癫痫性脑病(Epileptic encephalopathy） 是一种癫痫样放电本身能够导致进行性脑功能障碍的疾病。 概念的变化（八） 持续性发作类型（Continuous seizure types） 全面性癫痫持续状态 局灶性癫痫持续状态 概念的变化（九） 尽管特发性（Idiopathic）的含义有争议，但并不能用“良性(Benign)”和“遗传性(Genetic)”的概念取代，因为不是所有的特发性癫痫予后都是良性的，不是所有的遗传致病的都属于特发性癫痫。因此目前仍保留了特发性这个