幼型类风湿性关节炎诊治课件.ppt

8、其它 植物神经功能紊乱：体温时高时低，血压不稳， 汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿 内分泌系统紊乱：发育迟缓，身材矮小，眠差， 情绪不稳、性格内向 眼部：虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎、 结膜炎等 继发性干燥综合征：眼干涩，睑缘炎及口、鼻 腔、气管、皮肤等干燥。 ? 五.实验室检查 血沉↑，C-反应蛋白↑，与疾病的严重性 平行 RF（+）25-30%，ANA（+）30～40% Hb↓，血清铁蛋白↑，铁↓，蛋白结合铁正 常 关节腔液：多核白细胞↑ ，补体↓，糖正常 MRI：诊断滑膜病变敏感 六. 诊断 JRA诊断： ≤16岁 关节炎≥6周（关节肿胀，活动 6月内明确发作类型（多关节型≥5个关节， 受限、压痛、灼热感），少关节型5个关 节，系统型伴发热 鉴别： 感染性风湿性、继发性关节炎 七. 治疗 目 的： 抑制炎症 减少疼痛 保持功能 防止残废 处理关节外表现 “金字塔”方案 糖皮质激素 经验性治疗 硫唑喋呤 环磷酰胺 氨甲喋呤 肌注金、青霉胺 羟氯喹 金诺芬，柳氮磺胺吡啶 NSAIDS，基础方案 1、NSAID Aspirin 70～90mg/Kg/d Tid or qid Naproxen(萘普生) 15～20mg/Kg/d Bid Tolmetin 25～30mg/Kg/d Tid Ibuprofen（布洛芬） 35～45mg/Kg/d qid Indomethacin（消炎痛） 1～2 mg/Kg/d Tid or qid Diclofenac（扶他林） 2～3 mg/Kg/d qid Piroxicam（炎痛喜康） 0.3～0.6mg/Kg/d qd * * 一.发展史与流行病学 1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁） 1890年Diament fenges：38例JRA 特征：急，大关节受累，反复并伴有生长障 碍，预后较好 1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式， 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年：命名Still`s，急性起病，全身型 1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主 病因：轻型细菌感染+变态反应炎症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病 目前：国际上已取消变应性亚败血症 发病率： 美国 12～13.9/10万人 英国 10/10万 芬兰 9.2/10万 瑞典 12/10万人 中国 内无详细流行病学资料 重庆医大儿童医院：占住院病例10～15/10万 二.定义与分型 儿童关节炎： 16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等） 表1 JRA JCA 症状 ≥1个以上关节炎 ≥ 1个关节炎 持续时间 6周 2个月 除外疾病 强直性脊柱炎（JAS） 不除外JAS 炎症性肠病关节炎和 炎症性肠病关节炎和 银屑病性关节炎 银屑病性关节炎 1997年国际风湿病学学会联盟（ILAR）： 幼年特发性关节炎 （Juvenile Idiopathic Arthritis，JI