2012六版脱髓鞘疾病课件.ppt

神经脱髓鞘示意图 MS临床表现---常见症状 头痛 视神经炎 感觉及运动障碍 疲劳 共济失调 强直 膀胱功能障碍 该患如何定位及定性？ 病例1：患者，女，32岁，左侧肢体麻木无力2个月，右腿无力一个月，伴尿潴留；胸部束带感；左手持物不稳；20天前突发吞咽困难伴视物模糊。入院查体：双眼视乳头颞侧发白，右侧咽反射消失，左上肢肌力v级弱，指鼻不准，双下肢肌力IV级，腱反射活跃，双Babbinski(+)，胸4以下痛温觉消失。头MRI视右大脑半球皮层下白质及左小脑片状低密度灶，胸髓可见小片状异常T2信号。 课后习题 1、MS的临床表现有哪些特点？ 2、MS依据病程怎样进行分型？意义何在？ 3、MS的诊断标准是什么? 4、MS主要应与哪些疾病相鉴别？ 5、复发缓解型MS如何治疗？ 诊断及鉴别诊断 鉴别诊断 (1) 脑动脉炎 系统性红斑狼疮 Sj?gren综合征 神经白塞病 可类似MS复发病史MRI\DSA等鉴别 神经白塞病 诊断及鉴别诊断 鉴别诊断 (2) 脑胶质瘤及转移瘤 可颇似亚急性进展 脑干脱髓鞘病变 病程缓解\MRI可鉴别 诊断及鉴别诊断 鉴别诊断 (3)脊髓压迫症、亚急性联合变性、颈椎病、脊髓出血： 应与脊髓型MS鉴别 脊髓MRI可确诊 诊断及鉴别诊断 鉴别诊断 (4) Arnold-Chiari畸形 部分小脑下位脑干 嵌入颈椎管→锥体系 小脑功能缺损 诊断及鉴别诊断 鉴别诊断 (5) 热带痉挛性截瘫(TSP) 颇似MS脊髓型 CSF-MNC可↑可出现OB VEP\BAEP\SEP异常 放免法ELISA可检出 血清 CSF HTLV-Ⅰ抗体 诊断及鉴别诊断 鉴别诊断 (6) 大脑淋巴瘤 CNS多灶复发病损 类固醇治疗反应好 MRI脑室旁病损似MS斑块 但CSF无OB，病情不缓解 治疗 治疗目的 抑制炎性脱髓鞘所致的病变进展 防止急性期病变恶化缓解期复发 晚期对症支持疗法减轻神经功能障碍 治疗 药物治疗 1） 复发-缓解(R-R)型MS (1) 皮质类固醇 抗炎\免疫调节作用 缩短复发期病程 不能预防复发 可出现严重副作用 ①甲基泼尼松龙冲击：成人中~重症复发者 ②泼尼松80mg/d\p.o, 1w后递减，1疗程4~6w：发作较轻病人 治疗 药物治疗 (2) b-干扰素疗法 免疫调节作用，抑制细胞免疫 IFN-b1a：维持病情稳定 IFN- b1a 、IFN- b1b：急性恶化有效 长程：2年以上 常见副作用 流感样症状 注射部位红肿、疼痛 肝功能损害 严重过敏反应 白细胞减少、贫血 妊娠应立即停药 (3) 免疫球蛋白 (IVIG) 0.4g/(kg·d)\3~5d. ivgtt 降低RRMS复发率，早期应用 根据病情加强治疗1次/月，计3～6个月 药物治疗 治疗 (4) 硫唑嘌呤 2~3mg/(kg·d)\p.o 可降低MS复发率，不影响残疾进展 治疗 2. 药物治疗 (5)醋酸格拉太咪尔 人工合成MBP无毒类似物 可替代IFN- ?治疗RRMS 推荐为MS复发期首选治疗 20mg\1次/d\皮下注射 治疗 药物治疗 副作用： 注射部位可产生红斑 暂时性面红 呼吸困难、胸闷、心悸 焦虑 治疗 药物治疗 (1)免疫抑制剂： 氨甲蝶呤： 抑制细胞和体液免疫，抗炎，每周7.5mg口服，2年 环磷酰胺：MTX治疗无效的快速进展型MS ，50mg，bid. Po. 2年 硫唑嘌呤：降低复发率，2mg/kg/d.po. 2年 环孢霉素A：延迟致残2.5mg/(kg·d)，2年 2）继发进展(SP)型MS (2) 最近研究： IFN- ?1a和IFN-?1b可降低继发进展型MS病情进展速度。 治疗 2. 药物治疗 免疫调节治疗无效 主要是对症治疗 血浆置换对暴发病例可能有用，慢性病例疗效不佳。 3）原发进展型MS 治疗 对症治疗 疲劳： 金刚烷胺(100mg早晨和中午口服) 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂如氟西汀、西酞普兰可能有效。 (2) 严重膀胱、直肠功能障碍： 预防感染，监测残余尿量，间断导尿 尿失禁：溴丙胺太林；尿潴留：氯化氨基甲酰甲基胆碱 (3)截瘫和痛性痉挛：巴氯芬、异烟肼、吡哆醇、卡马西平等 预后 急性发作后可部分恢复，无法预测复发的时间。 女性、40岁前发病、表现视觉或体感障碍等提示预后良好 出现锥体系或小脑功能障碍提示预后较差 大多数MS患者预后较乐观，存活期达20~30年 少数数年内死亡 第二节 视神经脊髓炎 (Neuromyelitis optica, N