2011神经内科病例讨论2_ 副本图文课件.ppt

讨论 （1）早期：表现为精神与智力障碍为主，类似神经衰弱或抑郁表现。 （2）：中期 以进行性痴呆、肌阵挛、精神异常、椎体束征和椎体外系表现为最常见，部分患者可出现视幻觉且部分患者为首发症状，肌阵挛被认为是此期特征性临床表现。 （3）：晚期 出现二便失禁、无动性缄默、昏迷或去皮层强直状态。 本患者处于早中期状态。 讨论 辅助检查： 1、血、脑脊液检查 血常规、脑脊液常规生化检查可都正常 2、脑电图 诊断本病的重要依据。典型表现为各导联间歇性或连续性同步出现中至高波幅、频率为1-2Hz的三相尖慢波或棘慢波。本患者脑电图示三相波。 3、影像学 （1）头CT：早期无明显异常，中后期可出现脑萎缩性改变。 讨论 （2）头MRI：T1、T2、FLAIR 对本病诊断敏感性低，DWI对本病早期诊断有很高的敏感性，可在皮层或（和）基底节出现异常高信号，皮层高信号被成为“花边征”，在疾病晚期，DWI高信号可消失。研究发现，DWI是诊断早期CJD最敏感的检查，本患者可见皮层DWI高信号。 讨论 4、14-3-3蛋白的测定 CJD患者可出现14-3-3蛋白阳性，本患者天津武警医院腰穿14-3-3蛋白阳性 5、脑活检 临床确诊困难时可行脑活检检查，可发现海绵状态或PrPSC 蛋白。本患者家属拒绝活检 讨论 预后：本疾病患者死亡率100%，绝大多数发病1年内死亡，平均存活时间为6个月，本患者随访已于出院后3个月临床死亡 待解决问题 1、如何早期诊断本疾病及预防医源性感染？ 2、CJD必威体育精装版临床诊疗方案及新进展？ 谢谢 LOGO 2014.11 神内一科 姓名： 王** 性别：女 年龄： 68岁 婚姻：已婚 职业：农民 入院时间：2014-01-13 出院时间：2014-01-26 基本信息 大病例 主诉：走路不稳伴记忆力减退2周 现病史：患者源于入院前2周无明显诱因出现走路不稳伴记忆力减退，自觉四肢乏力，双下肢为主，右肢为主，有时有手抖症状，伴反应迟钝，记忆力明显减退，怕乱、易心烦，间断有胸闷症状，为求诊治收入院。患者自发病以来，精神尚可，二便如常，饮食睡眠可，体重无明显减轻。 大病例 既往史：既往高血压病史10余年，近期口服“坎地沙坦、氨氯地平”，冠状动脉粥样硬化性心脏病史，家属诉曾行“冠脉造影”无明显异常；18天前前曾因高血压病于心内科住院治疗，当时血压升高，最高达190/120mmHg，经治疗1天后血压下降至正常。否认“糖尿病”史，无手术、外伤、输血史，无药物过敏史，预防接种史不详。 大病例 个人史：生于原籍，久居当地，未到过疫区及牧区。起居、生活、饮食规律，无烟酒等不良嗜好，居住条件良好，无有毒有害物质接触史，无性病史。 大病例 婚姻史：适龄结婚，非近亲结婚，配偶体健，育一子一女 月经史：月经史大致正常。 家族史：家族中否认有“结核、肝病、性病”等传染疾病，否认有遗传病史，无同病患者。 大病例 – 专科查体 神情语利，精神状态可。自知力存在，定向力、记忆力、计算力检查略减退。嗅觉粗侧正常；远、近视力可；视野粗侧无缺损；眼底未窥入；瞬目反射存在；左瞳孔：右侧瞳孔2.5mm:2.5mm，直接、间接光反应存在，调节反射好，眼动可，未见眼震；颞肌、咬肌肌力好，张口下颌无偏斜，角膜反射存在，下颌反射正常；额纹两侧对称，皱眉闭目有力，鼓腮无漏气，伸舌居中，无舌肌震颤。 大病例 – 专科查体 左肢肌力近V级，右侧肢体肌力V-级，肌张力略高，呈齿轮样增高，无不自主运动，双侧肱二、三头肌腱反射（++），桡骨骨膜反射（++），双侧跟膝腱反射（++），双侧感觉对称存在，双侧巴氏征（-），未见明显肌阵挛。颈软，克氏征（-），指鼻试验稳准，无皮肤泌汗异常，无大小便障碍。 辅助检查 血化验生化正常，血常规及凝血检查正常，LDH正常。甲状腺功能回报：抗甲状腺球蛋白抗体：10.00IU/ml、甲状腺过氧化物酶抗体：5.00IU/ml、游离三碘甲状腺原氨酸：2.77pg/ml、游离甲状腺素1.00ng/dl、促甲状腺素：7.63u IU/ml。 辅助检查 2014-01-13头MRI回报：右侧顶颞枕叶及左顶叶皮层、右颞叶、右侧扣带回皮层下广泛异常信号，首先考虑缺血性改变，请结合临床，必要时MRS进一步检查。 辅助检查 头颈CTA示：1.两侧CCA末端分叉部钙化斑块，LICA起始处中度狭窄。2.两侧SCA近端斑块，伴局部轻度狭窄。3.两侧小脑下前动脉及小脑上动脉近端重度狭窄。4.RPCA远段局部轻度狭窄。5.甲状腺左叶低密度结节，请结合超声及实验室检查。 辅助检查 （心内科住院）曾行甲状腺彩超，回报示甲状 腺结节。 于2014-0