白血病诊治课件.ppt

造血系统恶性肿瘤 白大褂在线 正常血细胞分化 常见造血系统恶性肿瘤 白血病 急性 急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性非淋巴细胞白血病（ANLL或AML） 慢性 慢性粒细胞白血病（CML） 慢性淋巴细胞白血病（CLL） 淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤（HL）； 非霍奇金淋巴瘤（NHL） 浆细胞病 多发性骨髓瘤；巨球蛋白血症；重链病 骨髓增殖性疾病 真性红细胞增多症；原发性血小板增多症；特发性骨髓纤维化 恶性组织细胞增多症 白血病 LEUKEMIA 概述 性质及分类 造血干细胞的恶性克隆性疾病 急性白血病（AL） 急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 慢性白血病 慢性粒细胞白血病（CML） 慢性淋巴细胞白血病（CLL） 少见类型白血病：如毛细胞白血病（HCL） 幼淋巴细胞白血病（PLL）等 发病情况 2.76/10万，儿童及35岁以下成人的恶性肿瘤中居第一。 AL：CL约5.5：1 成人中ANLLALLCMLCLL 病因及发病机制 病毒：人类T淋巴细胞病毒，EB，HIV 电离辐射 化学因素：苯，乙双吗啉，烷化剂 遗传因素：单卵孪生中另一人发病率为1/5，是双卵孪生的12倍。Downs综合征发病率比正常人高20倍 其他血液病：如MDS（尤其RAEB及RAEBt），淋巴瘤 急性白血病 分类方法 FAB分类 形态学 MIC分类 形态学morphology 免疫学immunology 细胞遗传学cytogenetics MICM分类 MIC+分子生物学molecular biology FAB分类——ANLL(M0~M7） M0(急性髓细胞白血病微分化型) 骨髓原始细胞30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞＜3％；电镜下，MPO(+)；CD33或CDl3等髓系标志可呈(+)，淋巴系抗原通常为(-)，血小板抗原(-)。 Ml(急粒未分化型) 原粒细胞(I型+Ⅱ型)占骨髓非红系有核细胞（NEC）的90%以上，其中至少3%细胞为MPO(+)。 M2(急粒部分分化型) 原粒细胞占骨髓NEC的30％一89％，单核细胞＜20％，其他粒系细胞＞10％。 FAB分类——ANLL M3(急性早幼粒细胞白血病) 骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，占NEC中30％。 M4(急性粒—单核细胞白血病) 骨髓中原始细胞占NEC的30％以上，各阶段粒细胞占30％~80％，各阶段单核细胞＞20％。 M4Eo 除M4型各持点外，Eo在NEC中≥5％。 M5(急性单核细胞白血病) 骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80％。如果原单核细胞≥80 ％为M5a，＜80％为M5b。 FAB分类——ANLL M6(急性红白血病) 骨髓中幼红细胞≥50％，NEC中原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型) ≥30％。 M7(急性巨核细胞白血病) 骨髓中原始巨核细胞≥30％。血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性。 FAB分类——ALL L1 原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。 L2 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。 L3（Burkitt）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主．大小较一致， 细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱染色深。 临床表现 起病急，多数1月之内 正常造血功能受抑表现 贫血 感染 部位（口腔、咽峡、肺、肛周），致病菌（G+orG-，继发真菌） 出血 PLT减少，DIC，白细胞淤滞等引起；主要的死亡原因之一。 临床表现 白血病细胞增殖浸润的表现 淋巴结和肝脾肿大 骨关节疼痛：胸骨中下段压痛 牙龈增生（尤其M4及M5），皮肤结节 粒细胞肉瘤、绿色瘤 中枢神经系统白血病 CNSL 睾丸白血病 实验室检查 血象 WBC可增高、正常或减低，多数可见幼稚细胞；正细胞性贫血；程度不一的血小板减少 骨髓象 原始细胞占有核细胞≥30%；原始细胞为主，少量成熟粒细胞，中间阶段细胞缺如，即裂孔现象；Auer小体见于ANLL。 实验室检查——细胞化学染色 免疫学检查 B系ALL： CD79a、CyCD22 、 CD19、CD20 、CD10等 T系ALL：CD3、TCR-αβ、Tdt、CD5、CD2等 ANLL：MPO、CD13、CD33、CD15、CD14、CD117等 染色体及基因改变 鉴别诊断 骨髓增生异常综合征 类白血病反应 巨幼细胞性贫血 急性粒细胞缺乏症恢复期 治疗 一般治疗 抗白血