白血病课件_6.ppt

白 血 病 (Luekemia) 复旦大学华山临床医学院 华山医院 血液科 陈勤奋 白血病 (Leukemia)的概念 白血病是 造血干细胞异常所致的 　　　　　　　　　　　　恶性血液病 白血病 (Leukemia)的概念 造血干细胞 (Hematopoietic Stem Cell , HSC)是造血与免疫系统的起始细胞 复制 HSC HSC 分化 早期祖C CFU-GEMM 淋巴系HSC 髓系HSC BC TC CFU-GM 巨核C CFU－E 浆C 原粒C 单核C 血小板 红C N E B 巨噬C 肥大C 白血病 (Leukemia)的概念 具有恶性肿瘤细胞的生物学行为 分化障碍:停留在某个分化阶段 增殖失控:大量克隆并抑制正常造血 凋亡受抑:形成白血病细胞的积聚 浸润与转移 白血病 (Leukemia)的概念 白血病特点（与恶性实体肿瘤不同） 正常造血受抑：发热，出血，贫血 某一发育阶段的造血细胞大量积聚 早期布散全身: 肝,脾,淋巴结, 皮肤、中枢神经系统等部位易受浸润，脏器肿大功能失调 按细胞分化成熟 ANLL: 程度及类型分类 M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 慢粒 急 变，肥大细胞白血病，嗜酸细胞 急性白血病AL 白血病，…… ALL： L1，L2，L3 T－ALL、B－ALL、非T非B－ALL 慢性白血病：CML、P－LL、CLL、HCL…… Epidemiology 发病率 2.76/10万 ， 逐年↑ 有地区集结现象，如成人T细胞白血病 东方CML多见, 西方CLL多见 急慢 , ANLLALL 男：女＝1.81：1 ALL 80％20，AML大都为成人 CML中青年为主， CLL见于老年 Epidemiology 死亡情况 2.51/10万，城市农村 中国新加坡日本美国英国瑞典(7.5～9/10万) 1～14y恶性肿瘤死亡率，白血病第一 15～44y胃Ca肝Ca，白血病第三 白血病死亡率在恶性肿瘤中排第六位和第八位 Etiology and Mechanism 电离辐射 1、原子弹爆炸 （长 崎） IKm 1.5km 2km 100倍 22倍 2.6倍 2、大剂量X线照射、32P治疗 Etiology and Mechanism 化学物质 苯 Therapy-related leukemia 47/44万 遗 传 *同卵双生 0.2~0.25 同 胞 10/10万 *Down‘s 21三体 40－60/10万 * Fanconi 贫血 4/66 细胞遗传 t(9;22) ? bcr/abl ? P210 ? CML 　　 其他血液病的转归 慢性髓细胞白血病,真性红细胞增多症,原发 性