白血病课件_5.ppt

白 血 病（leukemia) 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。因白血病细胞（原始、幼稚细胞）增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。白血病细胞在骨髓和其他造血组织增生积累、浸润其它器官和组织并抑制正常造血。 分类 根据白血病细胞成熟程度、自然病程分： 急性白血病 ：分化早、病情快、病程短； 慢性白血病 ：分化晚、病情慢、病程长。 根据受累细胞系分： 急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性髓细胞白血病（AML） 慢性粒细胞性白血病（CML） 慢性淋巴细胞性白血病（CLL） 少见类型白血病：如毛白、幼淋巴细胞白血病 造血干细胞的分化 【发病情况】 我国白血病发病率2.76/10万。 占恶性肿瘤死亡率第六位（男），第八位（女）；儿童及35岁以下成人中第一位 我国急性＞慢性、AML＞ALL 慢性白血病中CML多见，CLL少见（欧美多见） 各种白血病在男性发病率高于女性 我国ALL主要见于儿童和青少年，CLL主要发生于60岁以上的老者，CML主要发生于中老年人 【病因和发病机理】 尚不完全清楚 生物因素 ：主要是病毒和免疫功能异常 成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL）可由人类T淋巴细胞病毒-I（HTLV-1）引起 。 部分免疫功能异常者，如某些自身免疫性疾病患者白血病危险度会增加。 物理因素 X射线、γ射线等电离辐射。大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降，DNA突变、断裂和重组，导致白血病的发生 化学因素 化学物质如苯及衍生物；药物如烷化剂、乙双吗林和某些解热镇痛剂。化学物质所致白血病以AML居多。 遗传因素 家族性白血病约占7/‰；某些遗传病有较高的白血病发病率，如Down综合征，Fanconi贫血等。 其它血液病 真红、骨纤、MDS 、PNH、MM等最终发展为AL 白血病发生至少有两个阶段： ①各种原因所致的单个细胞原癌基因决定性的突变，导致克隆性的异常造血细胞生成。 ②进一步的遗传学改变可能涉及一个或多个癌基因的激活和抑癌基因的失活，从而导致白血病。 急性白血病（acute leukemia AL） 概念 AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病。发病时骨髓中异常原始及幼稚细胞（白血病细胞）大量增生广泛浸润各器官组织并抑制正常造血。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。 【分类】 对其进行准确分类是正确 诊断的基础 治疗方案的选择 预后的判断 具有指导意义 【分类】  ALL L1 原、幼淋巴细胞以小细胞为主（≤12um）； L2 原、幼淋巴细胞以大细胞为主（＞12um）； L3 （Burkitt型） 原、幼淋巴细胞，较大细胞，大小一致，胞浆中有明显的空泡，胞浆嗜碱性，染色深。 AML M0（急性髓细胞白血病微分化型） 骨髓原始细胞 30%,MPO及苏丹黑B阳性细胞3%，电镜下 MPO（+），CD33、CD13髓系标志（+），淋系抗原通常为阴性。 M1（急性粒细胞白血病未分化型） 骨髓中原粒90%，MPO （+）3% M2（急性粒细胞白血病部分分化型） 骨髓中原粒30-89%，其他粒细胞10% ，单核细胞20% M3（急性早幼粒细胞白血病） 骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，早幼粒细胞30% M4（急性粒-单核细胞白血病） 骨髓中原始细胞30% ，各阶段粒细胞占30%-80% , 各阶段单核细胞20% M4EO嗜酸粒细胞≥5% M5（急性单核细胞白血病） 骨髓中原、幼单核80% , M5a原单80%， M5b 80% M6（红白血病） 骨髓中幼红≥ 50% ，原始细胞≥ 30% M7（急性巨核细胞白血病） 骨髓中原始巨核细胞≥30%，血小板抗原（+），血小板过氧化酶（+）  2001年 WHO提出的MICM分型 形态学 Morphology 免疫学 Immunology 细胞遗传学 Cytogenetics 分子生物学 Molecular biology 更科学、更精确，对于指导临床个体化治疗和判断预后具有十分重要的意义 二、MIC分型 M：分为急淋L1、L2、L3；急非淋M0～M7 I：白细胞分化抗原称CD（clusterdifferentiation）抗原 CD2 CD3 CD5 CD7 T系