神经纤维瘤课件.ppt

* NF-1，基底节区病变。 75%-89%可有基底节和脑白质异常 髓鞘的空泡样变性所致 * * * 骨或硬膜 蝶骨大翼发育不 良、 骨缝缺损、 脊柱后凸畸形 、 硬膜扩张、 脑 ( 脊) 膜膨出。 “ 带状肋” 四肢：胫骨弓形；假关节、 指／趾或四肢 的过度生长。 * 先天性胫骨假关节 * * * * 颅内非肿瘤钙化斑 多发性钙斑主要分布于大脑半球 、 侧脑室脉络膜及基底节区钙化斑无 占位性征象 * 3岁儿童，左侧脉络丛粗大钙化。 * 血管病变 进行性脑动脉栓塞 动脉瘤 血管扩张 动静脉瘘或动静脉畸形 脑血管发育不良可导致烟雾病和多发性脑梗死 * * * * * NF-2 NF-2 中枢型 NF-2颅内病变为新生物错构病灶 多来源于雪旺细胞或硬脑膜 * II型诊断标准 有以下任何一种异常表现的即可诊 为 N F - 2型： ( 1 ) CT或 M R I 显示双侧听神经瘤 ； ( 2 ) 直系一级亲属患 N F - 2 ， 以及单侧听 神经瘤或至少有以下病变中的两个： ①神经纤维瘤 ； ②脑膜瘤 ； ③胶质瘤 ； ④雪旺氏细胞瘤( 神经鞘瘤) ； ⑤青少年晶状体后包膜 下混浊 * * * NF-2多发脑膜瘤伴粗大钙化 * NF的恶变 在高度分化的 A n t o n ]A区， 可看到细胞 核排列成栅栏状， 细胞形成漩涡和 Ve ~c a y小体； 有时能看到核分裂像， S - 1 0 0蛋白常常阳性。 An t o n i B区细胞较 少且排列不整齐， 这些梭形或卵圆形细胞杂乱地分布于 结构疏松的间质中， 间质中还可见到囊性变、 炎性细胞和 胶原纤维。在 A n t o n i B区可更加清楚地看到一些肿瘤血管， 其腔内充满血栓， 血管壁因纤维化而增厚 丛状神经纤维瘤往往伴有 1型或 2型神经纤维瘤病， 并被认为是 1型神经纤维瘤病的特征性表现 * 神经纤维瘤病 * 神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤( n e u r i l e mmo ma ) ， 是周围神经中常见的良性肿瘤 在 Ⅱ型神经纤维瘤病的患者中， 其发病率较高。 不伴有Ⅱ型神经纤维瘤病患者的皮下多发性神经鞘瘤， 被称为神经鞘瘤病( 少见的遗传性疾病) * 病理 神经鞘瘤起源于神经鞘， 瘤体外常被神经外膜所包裹。 起源于小的神经纤维上的肿瘤常为纺锤形， 很像神经纤 维瘤， 并常包裹瘤体所起源的神经。 起源于大的神经纤 维上的肿瘤常偏心性生长， 神经纤维在肿瘤的表面展开。 * 神经鞘瘤多为单结节肿块，有包膜，直径常小于 5 c m，生长在腹膜后和纵隔中的肿瘤可能相当大， 因此常表现为囊性变和钙化等继发性的退行性改变 * 切面上常呈粉红、白色或黄色。 由神经外膜和残存的神经纤维所组成的纤维囊包裹，神经束一般并不通过肿瘤。 * 神经鞘瘤镜下结构： An t o n iA区 即细胞密集区， An t o n i A区由排列紧密的梭形细胞组成， 细胞间分界不清， 细胞核呈不规则扭曲状或波浪状， 有时可看到细胞核内含有空泡。 An t o n i B区 即细胞疏松区， 为疏松的 粘液样结构 。 这两种成分的比例可不相同， 可逐渐移行或突然转变。 * 分型 富细胞型（良性） 由于其富细胞性（A区为主）、 活跃的核分裂特性和有时表现为骨破坏；但倾向于在后纵隔和腹膜后等较深的部位发病， 常有出血但很少有囊性变 丛状型（5%） 丛状或多结节形，丛状神经鞘瘤一般不伴有 1 型或 2型神经纤维瘤病 黑色素型（中年人） 由多边形上皮样和梭形瘤细胞混合构成。S - 1 0 0蛋白强阳性， 电镜下可见到黑色素小体。 * 富细胞型 ①雪旺细胞相对核分裂相和不典型性细胞呈不成 比例的增多 ②完整 的包膜； ③血管周围的玻璃样变性； ④有时可看到局限性 的An t o n i B区结构 ⑤S - 1 0 0蛋白强阳性( 一个很有价值的辅助诊断指标， 特别是对于针吸获得的腹膜后和纵隔 肿块组织) 。 * 临床 年龄： 20-50岁多见 部位： 1.椎管内神经鞘瘤好发于髓外硬膜下 2.椎管外神经鞘瘤好发于头、 颈和上下肢屈侧面， 因此常涉及脊神 经根、 交感神经、 迷走神经、 腓总神经和尺神经。 3.深部位于腹膜后和后纵隔 * 影像征象 沿神经干走向的椭圆形肿块 CT 表现特征为平扫时肿瘤密度低于肌肉组织,肿瘤包膜密度高, 边界清楚、 光滑, 肿瘤可有囊变 靶征:是神经鞘瘤的特征性表现之一。 T1WI 上显示为中心区域呈中等信号, 周缘呈低信号。T2WI 上显示为中心区域呈不均匀信号, 周缘呈高信号,包膜呈低信号。 神经出入征: 表现为肿瘤与神经关系密切, 肿瘤两极有神