第六章第三节 2过敏性紫癜课件.ppt

* Company Logo 血小板自身抗体与骨髓巨核细胞结合,导致巨核细胞受损破坏和血小板生成减少,这也是ITP发生的一个重要机制。 约半数ITP患者血浆血小板生成素(ＴＰＯ)水平降低、血小板更新率降低,提示骨髓巨核细胞的功能在ＩＴＰ发病机制方面发挥着重要作用。 * Company Logo ２、临床表现 AITP CITP 年龄 2-8岁 学龄儿 男女比例 无差异 1：3 前驱感染 常有 可有或无 症状 起病急，出血重 起病慢，出血轻 病程 1-6月 6月 血小板计数 巨核细胞 PAIgG 20×109/L 增加或正常，成熟障碍 增加 30-80×109/L 显著增加，成熟障碍 增加 * Company Logo * Company Logo 3、诊断与鉴别诊断 诊断标准 1、血小板计数100×109/L 2、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和（或）成熟无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。 3、有皮肤出血点、瘀斑和（或）粘膜出血等临床表现。 * Company Logo 4、脾脏无肿大。 5、具有以下四项中任何一项： （1）肾上腺皮质激素治疗有效； （2）脾切除有效； （3）PAIg 、PAC3或特异性血小板抗体阳性； （4）血小板寿命缩短。 * Company Logo 6、排除其它可能引起血小板减少的疾病，如再障、白血病、骨髓增生异常综合征、其他免疫性疾病以及药物性因素等。 * Company Logo * Company Logo 4、治疗 控制出血症状 减少血小板破坏 提高血小板数 治 疗 目 的 * Company Logo 4、治疗 （1）急性ITP的治疗 1）一般治疗 避免外伤 抗感染 避免应用影响血小板功能的药物 * Company Logo 2）肾上腺皮质激素 抑制抗体生成、抑制抗原抗体反应 抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延长 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及释放血小板 * Company Logo 泼尼松 1-2mg/kg·d，晨顿服或分3次口服，当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量(5~10mg/d)维持3~6个月 出血严重时 地塞米松0.5-2mg/kg.d, iv 3~7天， 甲强龙20～30mg/kg.d，iv, 3天， 后改为强地松，疗程4～6周。 * Company Logo 3）静脉免疫球蛋白 封闭单核－巨核细胞Fc受体 抑制Ig和免疫复合物与血小板结合 提高抑制T细胞的功能，抑制抗体产生 清除体内存在的慢性病毒 Company Logo * * 过敏性紫癜 王春妹 * Company Logo 1、概述 以小血管炎为主要病变的血管炎综合征 临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿 多发于学龄前和学龄期儿童 男孩发病率高于女孩 * Company Logo 2、病因和发病机制 病因 感 染：细菌、病毒、寄生虫等 食物过敏：鱼虾蟹、蛋类、乳类、豆类等 药 物：水杨酸类、抗生素、磺胺等 其 他：虫咬、疫苗接种等 * Company Logo 　　 发病机理 本病的发病机理主要与变态反应有关。 Ⅰ型变态反应(速发型变态反应) 　致敏原→刺激抗体形成,产生IgE ,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合 当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE 结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。 此外,致敏原与IgE 结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。 2、病因和发病机制 * Company Logo Ⅲ型变态反应(抗原-抗体复合物反应) 　 致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA 和IgM) IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗体复合物→能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺 复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。 抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。 主要累及毛细血管 2、病因和发病机制 * Company Logo 3、病 理 广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应 血管壁灶性坏死，纤维沉积 白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出 内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏 荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积 * Comp