类风湿性关节炎课件_10.ppt

类风湿性关节炎 Rheumatoid Arthritis 类风湿关节炎(RA)是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。 其特征性的症状为对称性，周围性多个关节慢性炎性病变， 临床表现为受累关节疼痛，肿胀，功能下降，病变呈持续，反复发作过程。 世界范围分布，包括所有种族和民族 患病率：总约1%（0.4% - 5.0%），我国患病率 0.32-0.36% 发病率：总29/10万人口（20 - 40），我国不详 性别：女性男性，约3：1 年龄：任何年龄，随年龄增高而发病率增加。女性高发年龄为45 - 54岁 病因 病因不明 1 感染因素 2 遗传因素 3 其它因素：性激素、精神等  1、感染病因 改变滑膜细胞或淋巴细胞基因表达 活化B细胞 活化T细胞或巨噬细胞并释放细胞因子 感染因子的某些成分和人体自身抗原通过分子模拟而致自身免疫性的产生  病人HLA－DR4抗原检出率明显升高,是RA的易感基因 RA 的共患率:同卵双生 vs. 异卵双生  发病机制  病原体抗原进入人体→被巨噬细胞吞噬、消化、浓缩→与HLA-DR结合成复合物→被T细胞受体识别，使Th被激活→细胞因子、生长因子几各种介质→引起一系列免疫反应。 RA中细胞因子的失衡 A型滑膜细胞或巨噬细胞产生的细胞因子均可使B淋巴细胞分化为浆细胞分泌大量免疫球蛋白，其中包括类风湿因子。 滑膜炎：是类风湿关节炎的基本病理改变 血管炎：较典型的是类风湿结节 急性期：滑膜表现为渗出、细胞浸润性，滑膜下层有小血管扩张，内皮细胞肿胀，细胞间隙的增大，间质有水肿和噬中性粒细胞浸润。 慢性期：滑膜肥厚，形成许多绒毛样突起，突向关节腔内或侵入到软骨和骨质。 滑膜细胞在细胞因子刺激下大量增殖， 滑膜细胞分为两大类： A型滑膜细胞，类似巨噬细胞，能产生细胞因子如白介素（IL-1、IL-6、IL-8、TNF、TGF-β）、γ干扰素等， B型滑膜细胞，类似成纤维细胞 发生在关节外的任何组织。 累及中，小动脉，主要涉及肢体、周围神经及内脏 表现为血管有淋巴细胞浸润，纤维素沉着，最终导致血管腔的狭窄或堵塞。 临床表现 多发于35～50岁（80%），45岁左右最常见。 女性多于男性，女性是男性的三倍。 疲倦无力、 体重减轻、 胃纳不佳、 低热、 手足麻木刺痛。 ①晨僵：95%以上的患者，晨僵的持续时间和关节炎症成正比； ②关节痛与压痛: 可以是最早的症状，多呈对称性，持续性，反复发作，时轻时重； ③关节肿胀: 因关节腔内积液或关节周围软组织炎症引起 ⑤特殊关节受累的表现 颈椎：小关节与周围腱鞘受累出现颈痛,活动受限,颈椎半脱位. 肩、髋关节：常见是局部疼痛和活动障碍 颞颌关节：讲话和咀嚼时疼痛，严重时张口困难 一 关节表现 ⑥关节功能障碍 关节肿痛和结构破坏都引起关节的活动受限 Ⅰ级：能进行日常生活和工作；　 Ⅱ级：可进行一般日常生活和某些工作； Ⅲ级：可进行一般日常生活，但某些工作或其他项目活动受限； Ⅳ级：日常生活的自理和工作均受限 （一）类风湿结节: 较特异的皮肤表现， 出现在20-30%的患者， 关节隆突部及受压部位的皮下， 表示病变的活动。 二 关节外的表现 （二）类风湿血管炎 　可发生在任何一个系统，少数引起局部组织的缺血性坏死 1、肺间质病变 30%的患者， 可有肺功能和X线的异常， 但临床常无症状 HRCT可早期诊断 (三) 呼吸系统 2、结节样改变 肺内出现单个或多个结节,结节有时可液化，咳出后成为空洞。 3、胸膜炎 10%的患者。为单侧或双侧的胸水，偶为大量胸水，胸水呈渗出性，糖含量很低。 （四）心 心包炎是最常见的心脏受累表现。UCG检查约50%出现心包积液。 心肌可出现结节性肉芽肿和弥漫性纤维化病变， 可有冠状动脉炎。 二 关节外的表现 （五）肾 很少累及，可因长期的类风关而并发的淀粉样变和药物毒性引起。 （六）消化系统 可有上腹部不适、胃痛、恶心、纳差、甚至黑便,均与服NSAID药物有关。 （七）神经系统 1.神经受压迫是神经症状的最常见原因，脊髓受压，由颈椎骨突的类风湿病变引起。 2.周围神经因滑膜炎而受压，腕管综合征，多发性单神经炎因小血管炎的缺血性病变所造成。 （八）眼 巩膜炎较巩膜外层炎少见。 （九）血液系统 出现小细胞低色素性的贫血，Felty 综合征是指类风关者伴有脾大、中性粒细胞减少、有的甚至是贫血或血小板减少。 （十）干燥综合征 30-40%患者出现此症。 RA特殊类型 幼年类风湿性关节炎 老年型类风湿性关节炎（多肌痛型和RS3PE） 回纹型风湿症 成人still