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《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识2017》解读PPT课件
《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识2017》解读 原发性中枢神经系统血管炎 (Primary angiitis of the Central Nervous System,PACNS; Primary Central Nervous System Vasculitis,PCNSV): 是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。 1 流行病学 发病率及患病率不明,推算其发病率为2.4/106; 女性患者稍多; 可发生于任何年龄,40-60岁多发,儿童偶见。 2 临床表现 3 辅助检查 3.3 组织活检 4 诊断标准 5 临床分型 5.1 DSA阳性型 5.1.1 根据受累血管大小 5.1.2 根据临床表现分亚型 5.2 DSA阴性型 5.3 脊髓型 此型约占PACNS的5%; 脊髓受累可发生在脑部受累之前、之后,也可与之同时发生; 单独脊髓受累罕见,脊髓受累以胸段常见; 亚急性起病%表现为下肢进行性无力、远端麻木,尿便障碍; 脊髓病变患者常预后不良。 6 鉴别诊断 * * *
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