精品系膜增生性肾小球肾炎课件.ppt

系膜增生性肾小球肾炎 南京军区南京总医院 全军肾脏病研究所 定义 病理诊断，表现为系膜细胞增生、系膜基质增多 系膜增生性肾小球肾炎：具上述病理改变，除外其它肾脏病变 定义 系膜细胞增生：标准2~3?m切片上，正常肾小球一个毛细血管袢系膜区小于或不超过2个系膜细胞。每个肾小球系膜区细胞数大于3个为系膜细胞增生 轻度：每个系膜区系膜细胞3~5个 重度：每个系膜区系膜细胞5个以上 定义 正常情况下系膜区宽度不超过毛细血管直径（外周袢毛细血管） 系膜增生 轻度：增生的系膜组织对肾小球毛细血管无明 显影响。系膜区宽度不超过毛细血管直 径，病变呈节段分布 定义 中度：又称轴性增生，增生的系膜组织对肾小 球毛细血管袢有一定的压迫现象，系膜 区宽度略超过毛细血管直径，病变呈弥 漫性分布 重度：又称全系膜性或结节性系膜增生，增生 的系膜组织对肾毛细血管袢有严重的压 迫和破坏，管腔狭窄或闭锁。出现结节 状或团块状实变区，病变弥漫性分布， 节段加重。常伴肾小囊粘连 伴系膜增生性病变的肾小球肾炎或肾病变 IgA肾病 轻度改变肾病综合症 IgM肾病 非IgA系膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 新月体肾炎 伴系膜增生性病变的肾小球肾炎或肾病变 急性感染后肾小球肾炎 狼疮性肾炎 糖尿病肾病 弥漫硬化性糖尿病肾病 结节性糖尿病肾病 轻链和重链沉积病 分类 病变部位 局灶性 弥漫性 免疫病理 IgA沉积为主－IgA肾病 IgG或IgM沉积或无免疫复全物沉积 －非IgA系膜增生性肾炎 系膜基质增加 非细胞增生性系膜增宽 细胞增生性系膜增宽 肾小球毛细血管袢分叶 非细胞增生性系膜增宽 系膜区增宽，但细胞数不多 系膜区水肿 系膜基质增多 系膜区特殊蛋白质沉积 系膜区水肿 仅表现为轻度增生，PAS染色系膜区呈浅粉色，PASM无明显变化 见于急性肾小管坏死、急性间质性肾炎及各种肾小球疾病导致的肾病综合症 系膜基质增多 不仅可用PAS染色显示，PASM染色也有嗜银纤维 原发性及继发性系膜增生性肾小球肾炎晚期，原来增生的系膜细胞被系膜基质所取代 肝病性肾小球硬化症及弥漫性肾小球系膜硬化症（法国型先天性肾病综合症），主要显示系膜基质增多 系膜区特殊蛋白质沉积 各种特殊蛋白质在系膜区沉积，致系膜基质增多，甚至出现肾小球硬化 肾淀粉样变、肾小球硬化症、糖尿病肾小球硬化症以及骨髓瘤肾小球硬化症 细胞增生性系膜增宽 免疫复合物及其它损伤因子均可致系膜增生 早期以系膜细胞增生为主，后期伴系膜基质增多 见于原发与继发毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎 肾小球毛细血管袢分叶 正常由5~8个毛细血管小叶组成，切片显示均匀分布的毛细血管团 系膜细胞与基质大量增生时 一方面：系膜组织增生而形成的实质性结构 另一方面受挤压的毛细血管丛萎陷，因而出现分叶结构 见于原发及继发膜增生性肾小球肾炎、重度系膜增生性肾小球肾炎和毛细血管内增生性肾小球肾炎 肾小球系膜功能 对肾小球毛细血管袢支持和保护作用，如血管周细胞 血浆大分子的转运通道：系膜通道、系膜细胞吞噬和清除 收缩与舒张，调节肾小球毛细血管血流量、调节肾小球滤过功能与系膜通道 具Fc受体与C3b受体，参与免疫反应 肾小球系膜功能 产生多种细胞因子，通过自分泌及旁分泌途径参与肾小球炎症反应 产生多种细胞外基质（胶原、非胶原糖蛋白及蛋白聚糖），参与GBM的修复和更新，在病变情况下导致肾小球硬化 部分系膜细胞在特定的条件下可以产生肾素 系膜细胞 系膜增生是增殖性肾炎中最常见的病理表现 肾小球系膜细胞在肾炎炎症中处于中心地位 临床表现 发病率：我国占原发性肾病综合症的20~ 34%，国外仅占10% 性别与年龄：男性多于女性，多见于年龄较大的儿童及年青人 临床表现 57例系膜增生性肾炎患者临床症候群 临床症候群 N % 蛋白尿 18