系统性红斑狼疮图文课件.ppt

远期死亡的原因多是肾衰竭、脑损害、心力衰竭和药物（尤其是长期使用大剂量激素）的副反应，主要是感染，如细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液的感染。 血肌酐增高、高血压、心肌损害伴心功能不全、严重狼疮脑病者预后不良。 * 狼疮肾炎 SLE可累及各个系统和器官，但以肾为最常见。SLE如作肾活检，常可见病变。临床上有狼疮肾炎(Lupus nephritis，LN)表现者，亦高达75％。肾衰竭是SLE死亡的常见原因。 循环中抗ds-DNA抗体等与相应抗原结合成免疫复合物后，沉积于肾小球；或者循环中ds-DNA等抗原，先与肾小球基底膜结合，再与循环中相应抗体结合，形成原位免疫复合物。两者均能引起炎症反应，在炎症细胞、炎症介质等参与下发生LN。晚近研究提示，由DNA和组蛋白组成的核小体是最主要的抗原。 * 狼疮性肾炎可表现出肾炎的全部临床类型，且不少SLE病人以肾炎为首发表现，所以临床上诊断原发性肾炎时，有必要常规作SLE的血清学检查，以免延误诊治。 * 实验室和其他检查： 尿常规检查很重要，尿蛋白和红细胞的增减与LN活动和缓解密切相关。肾活检对诊断、治疗和估计预后均有价值。 肾组织示活动性病变为主，而慢性病变较少者，常对免疫抑制治疗反应好，预后也较好；反之，治疗反应差，预后也较差。 肾组织活动性病变为：①细胞增生；②细胞浸润；③纤维素样坏死，核破裂；④细胞性新月体；⑤透明血栓，白金耳；⑥肾小管间质单核细胞浸润。 慢性病变为：①肾小球硬化；②纤维性新月体；③间质纤维化；④肾小管萎缩。 * 诊断和鉴别诊断：在确诊为SLE的基础上，如有持续性蛋白尿0．5g／d或多次尿蛋白≥3+，或(和)细胞管型尿(可为红细胞、血红蛋白、颗粒或混合性管型)，则可诊断为LN。LN易误诊为原发性肾小球病，多次作抗核抗体、抗ds-DNA抗体等检查，可鉴别。 * 治疗： 尿蛋白或(和)尿红细胞增加、进展较快的氮质血症、肾病综合征、特别是急进性肾炎型，是给予积极治疗的适应证。 固定不变的蛋白尿，或固定不变的氮质血症，而尿沉渣或肾活检没有活动性肾炎的证据者，则不宜治疗过度。 * 蛋白尿或(和)血尿而无高血压、氮质血症者， 可每日服泼尼松l5mg，此剂量危险性不大，却有抑制肾病变恶化的作用。 肾病综合征型 多为弥漫增殖型LN，应使用激素常规疗程。加上环磷酰胺(CTX)冲击疗法。 急进性肾炎型：较少见，肾活检常是弥漫增生性肾小球肾炎或(和)有50％的新月体形成。短期内会发生急性肾衰竭，早期诊断和治疗是取得较好预后的关键。应及早使用甲泼尼龙冲击治疗，并同时给予CTX冲击疗法。可考虑并用血浆置换疗法。 预后：LN经治疗后虽能缓解，但易复发，且有逐渐加重的趋势。LN是SLE死亡的主要原因之一。 * * 补体 在本病活动期，血清补体总溶血能力(CH50)、C3、C4含量减低。补体低下，是表示SLE活动的指标之一。可以作为治疗效果的监测指标。 * 影像学检查 X线及影像学检查有助于早期发现器官损害。如头颅MRI、CT对患者脑部的梗塞性或出血性病灶的发现和治疗提供帮助；高分辨CT有助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。 * 肾活检 肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的治疗和预后估计有一定价值。肾组织活动性病变：肾小球坏死、细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎等。慢性病变为：肾小球硬化、纤维性新月体。肾间质纤维化、肾小管萎缩等。 * 临床上SLE的误诊率甚高，70年代美国狼疮基金会调查的结果显示，SLE病人从最初出现狼疮样症状至被确诊为狼疮的平均时间是3年。 * 诊断 随着检验技术的提高和人们对SLE的认识提高，SLE的诊断率逐渐提高。但仍有许多开始为轻型的SLE，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。 SLE常常被误诊为风湿热、类风湿关节炎、慢性肾炎、皮肤过敏、结核性胸膜炎、特发性血小板减少性紫癜、癫痫病、精神病等等。 更有一些以发热为主要表现者被误为顽固性感染而轮番使用高级抗生素。 * SLE 的临床诊断率 与医生对该病的认识和警惕有关： 抗核抗体应被列为关节炎、肾炎、长期发热、顽固性皮肤过敏、胸膜炎、各种血细胞减少、脱发、口腔溃疡等症的常规筛选试验。在诊断慢性肾炎之前先排除狼疮性肾炎。 对于有两个以上系统的症状者，如关节痛＋口腔溃疡，关节痛＋蛋白尿，关节痛＋脱发，皮疹＋蛋白尿，胸膜炎＋蛋白尿，胸膜炎＋关节痛等等