系统性红斑狼疮课件_18.ppt

一般情况 SLE 的特性和社会性 病 因 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 心脏表现 肺损害 神经系统损害 血液系统损害 消化系统损害 抗核小体抗体 抗核小体抗体（AnuA）：南非一项研究显示，敏感性和特异性性分别为45%、943% 与抗ds-DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗心磷脂抗体（IgG）相关性均较强 阳性者更易发生皮肤受累 阳性者SLE活动指数较高 补体 美国风湿病学会1982年标准 鉴别诊断 一般治疗 轻型狼疮的治疗 重症狼疮的治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 环孢素A　(cyclosporin A) 大剂量丙种球蛋白(IVIG) 中医中药 缓解期的治疗 死亡原因 感染：34% 心脏病：22% 肿瘤：12% SLE本身：9% 其他：21% 疾病活动性与早死亡（确诊5年内）有关 心血管疾病与晚死亡（确诊5年后）有关 预 后 看病难，看病贵，能怨咱们么？ 上这么多年学，还不如一个街头游医 拿手术刀的不如拿剃头刀的 坐诊的不如坐台的 世界上从来没有什么救世主，也没有神仙皇帝，要创造我们的幸福，全靠我们自己。 FK506：普罗可复 他克莫司（Tacrolimus） 主要作用于T细胞 钙调神经磷酸酶抑制剂，免疫抑制作用是环孢素A的10-100倍 控制蛋白尿疗效早于CTX 对LN的膜性病变（V型）效果较好 副作用比环孢素A少 新型免疫抑制剂 硫唑嘌呤(AZP) Imuran依木兰 作用弱，轻型SLE 可作为其他免疫抑制剂诱导缓解后的维持用药 维持方案中无硫唑嘌呤易复发 维持中，硫唑嘌呤和MMF比静脉CTX更有效，更安全 1-3mg/kg.d，推荐用量50-100 mg/d 副作用少，容易耐受 羟基氯喹 数十年前在治疗中比重较轻 对皮肤病变、发热、疲乏有效 对SLE有保护作用，副作用少，耐受性好 减少复发，增加MMF的反应性 如今已不可替代 600～800mg/d，6周，1月内可起效 病情控制后，200～400mg/d 2007/09《Ann Rheum Dis》 机理：可抑制自身抗体的产生，结合活化的补体，避免组织损伤，提高病人对感染的抵抗力 适应症：病情严重，体质衰弱，严重感染 用法：0.4g/kg.d，静脉滴注， 3~5天 不良反应：用药过程或用药后，发热、寒战、肌痛、腹痛和胸痛，真正的过敏少见 非典 原先南方才非典 一来零星 二来遥远 还想这事不粘咱 忽然本地也非典 丙球一瓶 中药三碗 再将口罩捂严脸 可清除自身抗体、免疫复合物、T细胞激活调节因子 可能引起单克隆B细胞反弹 仅推荐使用于：重症狼疮肾合并抗磷脂抗体综合征、或冷球蛋白血症者 用法：2-3次/w，每次40 ml/kg 血浆置换和免疫吸附的应用 造血干细胞异常是SLE主要机制，对造血细胞和免疫系统的清除（目的是清除异常的T、B细胞）后干细胞移植有望缓解甚至治愈SLE 自体移植不能治愈 SLE 自体能否发展为异体是方向 对疗效差，脏器好者 风险大， 严格适应证 干细胞移植 辨证施治 清热解毒 活血化淤 激素维持，剂量最好控制在 7.5~15mg/d 可改隔日用法，总共至少5年 小剂量MMF 3月一次的CTX 硫唑嘌呤 生存期 生存率（%） 1 95~97 5 85~91 10 73~80 15 63~64 预 后 取决于 早期诊断和重症治疗 关键是 诊断敏捷，冲击果断 思考题 重症暴发性狼疮的治疗关键是： A：大剂量激素冲击治疗 B：环磷酰胺冲击治疗 A还是B 都对，小丫唬您呢 /363 临床表现 称为神经精神狼疮NPLE NeuroPsychiatricLupusErythematosus NPLE临床表现(北京协和医院，72例） 1例 (1%) 脊髓受累(高位截瘫) 2例 (3%) 脑出血 4例 (6%) 脑血栓 9例 (13%) 无菌性脑膜炎 17例 (24%) 癫痫 19例 (26%) 意识障碍 20例 (28%) 行为异常 NPLE 提示病情活动，预后不良 与小血管炎和抗神经细胞自身抗体有关 60%慢性贫血 10%为溶血性贫血，Coombs 试验阳性 40%白细胞减少 20%血小板减少 20%淋巴结肿大 15%有脾肿大 临床表现 30%纳差、腹痛、腹泻、呕吐、腹水 40%有转氨酶增高 急腹症表现：可为发作信号 麻痹性不全肠梗阻 临床表现 其 他 抗磷脂抗体综合征 (APS) : 三联征——