肾小球肾炎课件_4.ppt

肾小球病 肾小球病 Glomerular Diseases 目的与要求 掌握原发性肾小球病的临床表现。 熟悉原发性肾小球病的临床及病理分型、发病机制；急进性肾炎诊断。 了解急进性肾炎鉴别诊断及治疗原则； IgA肾病诊断。 The Kidney The Nephron The Glomerulus The Glomerulus 肾小球病概述 肾小球病指一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。 肾小球病分为原发性：指病因不明的肾小球病，继发性：指全身性疾病中的肾小球损害，遗传性：指遗传变异基因所致肾小球病。 原发性肾小球病分类 临床分型 病理分型 临床分型 急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephritis 急进性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾小球肾炎 Chronic glomerulonephritis 隐匿性肾小球肾炎 Latent glomerulonephritis 肾病综合征 Nephrotic syndrome 临床与病理分型关系 原发性肾小球病临床与病理分型之间有一定的联系，但无对应关系。 肾小球病临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 急性肾小球肾炎Acute glomerulonephritis 　　　急性肾小球肾炎是以急性肾炎综合症为主要表现的一组肾小球疾病。起病急，有血尿、蛋白尿、水肿、高血压和一过性肾功能障碍。可自愈、预后好。多见于感染后。 　　　病理表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎。 临床表现 感染后１~３周发病。 典型表现为急性肾炎综合症，重者可致急肾衰、高血压脑病、心衰。 首发症状是肾性血尿，可伴蛋白尿、水肿。 诊断和鉴别诊断 诊断 　感染后１~３周出现急性肾炎综合症，血清 C3↓。 鉴别诊断 引起急性肾炎综合征的其它肾小球病鉴别。 并发急肾衰时与急进性肾炎鉴别。 　继发性肾小球肾炎鉴别。 治 疗 休息、防治感染 对症治疗 急肾衰时透析治疗 急进性肾小球肾炎 Rapidly Progressive Glomerulonephritis 急进性肾小球肾炎（急进性肾炎）是以急性肾炎综合症、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。 急进性肾小球肾炎临床分为原发性急进性肾炎、继发于全身性疾病的急进性肾炎和由原发性肾小球病其它病理类型转化而来的新月体肾炎。 病因和发病机制 Ｉ型：抗肾小球基底膜型，ANCA（-） II型：免疫复合物型 III型：非免疫复合物型，ANCA（+） IV型：抗肾小球基底膜型，ANCA（+） V型：非免疫复合物型，ANCA（-） ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体 病 理 病理类型为新月体肾小球肾炎。 临床表现和实验室检查 I型好发于青中年，II及III型好发于中老年，男性居多，我国以II型多见。 急性肾炎综合征＋肾功能急剧恶化→急进性肾炎综合征。 Ｉ型：抗肾小球基底膜抗体阳性；II型：CIC阳性，C3↓；III型：ANCA阳性。 双肾增大。 诊断和鉴别诊断 诊断 急进性肾炎综合征→肾活检 鉴别诊断 引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病鉴别。 引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病鉴别。 治 疗 强化治疗 强化血浆置换疗法 甲基强的松龙冲击伴CTX治疗 替代治疗 对症治疗 预 后 预后取决于免疫病理类型和强化治疗是否及时。 慢性肾小球肾炎Chronic Glomerulonephritis 慢性肾小球肾炎（慢性肾炎）系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。 病因和发病机制 慢性肾炎的病因、发病机制和病理类型不尽相同。 绝大多数慢性肾炎起病时即属慢性，确切病因不清。 仅少数慢性肾炎由急性肾炎发展而来。 启动机制为免疫介导的炎症，进展机制为免疫介导的炎症（次要）和非免疫非炎症机制（主要) 。 病 理 慢性肾炎可由多种病理类型引起。 常见类型有系膜增生性肾小球肾炎（IgA及非IgA）、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化。 最终均可转化为硬化性肾小球肾炎。 临床表现和实验室检查 青中年男性多见，起病缓慢、隐袭。因病理类型和病期不同，临床表现呈多样性，其基本表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压，可有不同程度肾功能减退。 可伴眼底变化，若血压控制不佳则提示预后不佳。 肾脏体积缩小，肾皮质变薄，结构模糊。 诊断和鉴别诊断 诊断：凡尿化验异常（蛋白尿、