过敏性紫癜性肾炎课件_1.ppt

* 过敏性紫癜性肾炎 石家庄肾病医院医务科 过敏性紫癜是一种以皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎及肾脏损坏为特征的综合征，基本病变是全身弥漫性坏死性小血管炎。伴肾脏损害者称为过敏性紫癜性肾炎，简称紫癜性肾炎。本病好发于儿童，据国内儿科报告，HSPN占儿科住院泌尿系疾病8%，仅次于急性肾炎、原发性肾病综合征居第三位。紫癜性肾炎在过敏性紫癜中的发生率国内报道30% ~ 50%，有人对过敏性紫癜患者进行肾活检检查发现几乎100%病人有不同程度肾损害。 1.感染 约1/3患者有细菌、病毒、寄生虫、支原体等前驱感染。 2.过敏 1/4患者有药物或食物过敏史。 3.其他 如花粉、接种疫苗、昆虫叮咬、寒冷刺激等。 病 因 发病机制 HSPN作为一免疫复合物性疾病，常见免疫球蛋白及补体的异常。虽然部分患者伴有IgG亚型的缺乏或IgE、IgD的升高，但在HSPN的发病机制中起着重要作用的还是免疫球蛋白IgA。表现在患者血清IgA水平升高，外周血中与分泌IgA相关的细胞数增多，可测得以IgA为主的循环免疫复合物，毛细血管壁和肾小球系膜区可有IgA的沉积。患者肾组织毛细血管壁C5、C6、C7、C8、C9、及C5b-9为阳性，肾小球系膜区有补体的沉积，部分学者认为补体活性增高，使得C5b-9膜攻击复合物对组织造成直接损伤。 1.紫癜性肾炎与免疫复合物 发病机制 紫癜性肾炎伴有多种细胞因子的异常。部分患者肾组织系膜区及间质的单核巨噬细胞IL-1、IL-6、TNF-ａ的mR-ＮＡ表达增强，血清中IL-1、IL-６、IL-1０的水平升高，且IL-1０可能作为Ｂ细胞的刺激因子，在ＨＳＰＮ的发病机制中起着重要的作用。有学者发现患儿急性期血清及ＰＢＭＣ诱生的IL-６、IL-８、TNF-ａ显著升高，且随临床症状的缓解而减低，提出TNF-ａ和IL-８可能在ＨＳＰＮ血管损伤过程中起重要作用。 2.紫癜性肾炎与细胞因子 （1）HSPN常伴有免疫功能的紊乱，表现在抑制性T细胞活性降低，辅助性T细胞活性增强，而致B细胞数量增多及活性增强，既而产生大量的以IgA为主的免疫球蛋白，形成免疫复合物而致病。 （2）近年来，发现它的发病过程中有嗜酸性粒细胞的活化和参与，部分患儿血清嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）水平高于正常对照组，故提出IgA可与嗜酸性粒细胞表面的IgA受体结合，后者分泌ECP而致组织损伤。 （3）目前，大多数学者认为巨噬细胞与HSPN关系密切，已有资料显示HPSN肾小球和间质有大量巨噬细胞浸润，巨噬细胞与肾脏固有细胞相互作用，并调节一些炎性介质的分泌，导致肾小球内细胞基质增多、纤维素性坏死、甚至新月体形成，在HSPN病情的进行性发展中起着重要作用。 ３．紫癜性肾炎与免疫细胞 临床表现 典型的皮肤紫癜，胃肠道表现（腹痛、便血和呕吐）及关节症状为紫癜性肾炎肾外的三大主要症状，其他如神经系统、生殖系统、呼吸循环系统也可受累，甚至发生严重的并发症。 （一）肾外症状 （一）肾外症状 1.皮疹 所有的患者都伴有皮疹。典型的皮疹具有诊断意义，出血性和对称性分布是本病皮疹的特征。皮疹初起时为红色斑点状，压之可以消失，以后逐渐变为紫色出血性皮疹，触摸稍隆起于皮表，常对称性分布于双下肢，以踝、膝关节周围为多见，也可见于臀部及上肢，躯干少见。重者融合成片，皮疹中心可有水疱、坏死。皮疹消退时可转变为黄棕色。大多数病例皮疹可有1 ~ 2次至多3次反复，个别可连续发作达数月甚至数年。后者常并发严重肾炎，预后欠佳。 （一）肾外症状 2. 关节症状 大约80%的患儿伴有关节炎，25%的患儿是以关节炎为首发症状。常表现为膝、踝、肘、腕等大关节的肿胀，疼痛和活动受限，原因可能是关节内的病理改变和关节周围的软组织肿胀。因为缺乏滑膜液分析和滑膜活检的证据，是否伴有滑膜炎还需进一步的探讨。关节症状的轻重与活动有关，常在卧床休息后减轻，恢复正常后可不留关节畸形。 （一）肾外症状 3.肠道症状 因为肠壁的无菌性毛细血管、小血管炎症、渗出和水肿，刺激肠管，使肠管发生痉挛，大约有50% ~ 75%患儿伴有胃肠道症状，主要表现为腹痛、呕吐和便血。最常见的是腹痛，多数无腹胀，腹部柔软，可有轻度压痛，但无反跳痛；其次为胃肠道出血，表现为黑便或隐血阳性。以上表现约在半数患者可在感冒后反复出现。约14% ~ 33%的患儿在典型的皮疹出现前已有腹部症状，易误诊为外科急腹症甚至行不必要的剖腹检查。 （一）肾外症状 4.其他表现和严重的并发症 （1）神经系统：轻者可无任何临床症状，或仅有头晕，轻微头痛，严重者出现抽搐、昏迷、甚至呼吸衰竭、偏瘫等， 有报道可出现共济失调，周围神经病等。脑电图检查约半数可有异常