出血性疾病课件_.ppt

脾切除禁忌证 ①年龄小于2岁 ②妊娠期 ③因其他疾病不能耐受手术 4 免疫抑制剂 ①激素或脾切除疗效不佳者 ②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量 长春新碱（最常用） 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素（难治性ITP） 利妥昔单克隆抗体（抗CD20的人鼠嵌合抗体） （北医题库）免疫抑制剂治疗ITP，正确的是 A 初发患者 B 与糖皮质激素交替使用可提高疗效 C 疑有脑出血者 D 可作为ITP的首选治疗 E 与糖皮质激素合用可提高疗效，减少糖皮质激素用量 （2006-79）在ITP的免疫抑制治疗中，最常用的免疫抑制剂是 A长春新碱 B．环磷酰胺 C．硫唑嘌呤 D环孢素 E．甲氨蝶呤 5、静脉用免疫球蛋白 微重型ITP； 难治性ITP； 不宜用糖皮质激素治疗的ITP（孕妇、DM、溃疡、高血压） 需迅速提升血小板的ITP 机制——封闭单核巨噬细胞Fc受体；增加抗血小板IgG的破坏；通过抗独特型效应，增加抗血小板IgG的清除率 （北医题库）在特发性血小板减少性紫癜中应用丙种球蛋白的主要机制是 A 刺激骨髓造血 B 改善血管通透性 C 改善血小板功能 D 刺激血小板释放 E 封闭Fc受体、中和抗体以及免疫调节 Francesco Zaja M.D. Clinica Ematologica University of Udine, Italy . ML18542 研究 地塞米松+美罗华? VS 地塞米松 用于治疗初治的成年特发性血小板减少性紫癜 (ITP)患者 全球第一项美罗华?治疗ITP的随机对照III期临床研究 利妥昔单抗在ITP中的应用 复发、难治性ITP 对部分切脾无效的患者有效，故Penalver等提出以Rituximab代替切脾，作为ITP二线治疗的新选择 Rituximab治疗后复发的患者，再次用药，仍可有效 6 急症处理 适用于 ①血小板低于20×10^9/L者； ②出血严重、广泛者； ③疑有或已发生颅内出血者； ④近期将实施手术或分娩者。 方法 血小板输注；静脉注射免疫球蛋白；大剂量泼尼松龙；血浆置换 （1996-154）特发性血小板减少性紫癜病人出血严重，应选用如下哪些治疗？ A．静脉给氢化可的松或地塞米松 B．输往浓缩血小板悬液 C．大剂量免疫球蛋白静脉输注 D．静脉给环磷酰胺（情况危急，难以耐受，易致死亡） 出血性疾病 因止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤后出血不止为特征 正 常 止 血 状 态 促凝血 抗凝血 正常止血机制 血管机制 血小板机制 凝血机制 正常止血过程 血管损伤出血 血管收缩 胶原暴露 vWF释放 组织因子释放 出血 凝血酶 血肿压迫血管 血流减慢 血小板血栓 止血血栓 止血 纤溶酶 血管再通 血小板 粘附 聚集 释放 正常凝血机制 凝血因素 凝血因子 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+ )、Ⅴ、Ⅶ、 Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK 凝血活酶→凝血酶→纤维蛋白生成 内源性凝血途径 外源性凝血途径 抗凝系统 纤维蛋白溶解系统 抗凝血酶(AT) 纤溶酶原(PLG) 蛋白C系统 组织型纤溶酶原活化剂(t-PA) 组织因子途径抑制物 尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA) 肝素 纤溶酶相关抑制物 出血性疾病分类 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝和纤溶系统异常 复合性止血机制异常 血管壁异常 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病 获得性：败血症；过敏性紫癜；药物性紫癜；维生素C缺乏症；糖尿病；结缔组织病等 血小板异常 数量异常:血小板减少：生成减少（再生障碍性贫血、白血病）；破坏过多（特发性血小板减少性紫癜）；消耗过度（弥散性血管内凝血）；分布异常（脾功能亢进） 血小板增多：原发性出血性血小板增多症；脾切除术后； 质量异常:遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板颗粒性疾病 获得性：感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起 凝血异常 先天性：血友病A、B 获得性：肝病性凝血障碍；维生紊K缺乏症；尿毒症性凝血异常等 项目 原理 临床意义 出血时间BT 检查皮肤血管止血功能 BT延长—血小板数量减少；功能缺陷；血管性血友病 凝血酶原时间PT 反应外源性凝血系统功能 PT延长—凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏；VitK缺乏 凝血酶时间TT 在血浆中加入标准化凝血酶后的凝固时间 TT延长—低（无）纤维蛋白原血症和异常纤维蛋白原血症；FDP增多（如DIC）；血中肝素或类肝素物质存在 活化部分凝血活酶时间APTT 是内源性凝血系统的筛