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* 根治性手术治疗 中段胆管癌 切除肿瘤及距肿瘤边缘0.5cm以上的胆管(包括胆囊),肝十二指肠韧带骨骼化,肝总关空肠吻合术。 * 根治性手术治疗 下段胆管癌 行胰十二指肠切除术(PD或PPPD)。 * 扩大根治术 除切除胆管癌外,还包括切除其他脏器,如右三叶肝、胰十二指肠、全胰、肝动脉和/或门静脉的切除吻合或血管移植,但手术并发症和死亡率较高 * 姑息性治疗 大多数胆管癌患者并没有接受手术治疗的机会,解除胆道梗阻成为主要治疗目的,主要包括胆肠吻合旁路手术、内镜胆道引流和经皮肝穿刺胆道引流 有效,并发症相对较多,适用于晚期患者,无法接受胆道支架患者 内镜胆道引流 经皮肝穿刺胆道引流 胆肠吻合旁路手术 安全,有效廉价,应用广泛 有效,相对安全,适用于无法内镜胆道引流时 * 非手术胆道引流 PTCD、ENBD或EMBE * 非手术胆道引流 PTCD、ENBD或EMBE * 辅助放化疗 目前研究表明,放射治疗能提高姑息性切除及胆道引流患者的生存率,建议实施X-刀、伽马刀、三维适形或调强放疗等新型放疗 常用的化疗药物有5-氟尿嘧啶、顺铂、丝裂霉素C、紫彬醇以及吉西他滨、奥沙利铂、卡培他滨等,文献报道治疗有效率为0%~9%,平均生存时间为2~12个月 * * * 疾病预后 胆管癌恶性程度高,预后差,根治术后五年生存率在20%-43%,而绝大多数不能手术切除的胆管癌患者往往在1年内死亡,预后极差。 * * * 胆管癌的诊断与治疗 * 胆管的解剖 * 概 念 胆管癌(carcinoma of bile duct, cholangiocarcinoma )是指发生在肝外胆管,即左右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤。 肝内胆管癌(carcinoma of intrahepatic bile duct, intrahepatic cholangiocarcinoma )传统上属于原发性肝癌范畴,但病因、发病机制、病理学和生物学行为、临床表现和治疗上均与原发性肝细胞肝癌不同,而与肝外胆管癌相近。 * 胆管癌的分类 下段胆管癌(胆总管第二、三、四段):自十二指肠上缘至十二指肠乳头,占10-20% 中段胆管癌(胆总管第一段):自胆囊管开口处至十二指肠上缘,占10-25% 肝门部胆管癌(上段胆管癌):又称Klatskin瘤,自左右肝管至胆囊管开口处,占50-75% * 图示 * 流行病学 尸检资料显示胆管癌的发病率约为0.01%~0.2% 美国胆管癌的年发病率约为十万分之一~二 肝门部胆管癌占其中的40%~60% 胆管癌的发病率逐年升高 (1)真实发病率上升 (2)诊断水平提高 男性多于女性 3:2 * 病因 肝胆管结石( hepatolithus, hepatolithiasis ) :1/3的胆管癌合并胆管结石,胆管结石5-10%发生胆管癌 原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis) 先天性胆管囊性扩张症(congenital choledochal cysts dilatation ) 2.8%~28%发生癌变 肝吸虫(华支睾吸虫,Chinese liver fluke)感染 乙型肝炎、丙型肝炎病毒感染 致癌剂:钍、亚硝酸胺、异烟肼等 * 病因 胆肠吻合术后(biliary-enteric anastomosis ):包括经十二指肠括约肌成形术(transduodenal sphincteroplasty)、EST、胆总管十二脂肠吻合术(choledochoduodenostomy) 和肝总管空肠吻合术(hepaticojejunostomy),后者发生率略低 其他:结、直肠切除术后,慢性伤寒( typhoid)带菌者,溃疡性结肠炎(ulcerative colitis) * 大体病理 硬化型癌:好发于肝门部胆管,是肝门部胆管癌最常见的类型。肿瘤常沿胆管粘膜下层浸润,使胆管壁增厚、纤维组织增生,并向管外浸润形成纤维性硬块。癌细胞分化良好,常散在分布于大量纤维结缔组织中,易与硬化性胆管炎、胆管壁慢性炎症所致的瘢痕化、纤维组织增生相混淆,有时甚至冰冻切片也难以作出正确诊断。由于肿瘤有明显的向上浸润、向胆管周围组织、血管、肝实质及神经淋巴间隙侵犯的倾向,故根治性手术常需切除肝叶,但切缘仍经常残留癌组织,预后较差。 结节型癌:多发生于中段胆管,肿瘤呈结节状并向腔内突出。瘤体一般较小、基底宽、表面不规则。肿瘤常沿胆管粘膜浸润,向胆管周围组织和血管浸润程度较硬化型轻,手术切除率高,预后较好。 乳头状癌:好发于下段胆管,肿瘤呈息肉样突至胆管腔
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