胆汁淤积性疾病课件_.ppt

PBC组织学分期 第一期:胆管细胞炎症期 第二期:小胆管增生期 第三期:纤维化期 第四期:肝硬化期 * PBC生化检查 ALP,5-核苷酸酶,GGT大于正常值5倍 SB早期正常,进展时升高 ALT,AST轻度升高 高胆固醇血症 * PBC免疫球蛋白 IgM增高为主 AMA:最具诊断价值,AMA-M2型最具特异性 其它自身抗体:ANA,SMA,SS-A,SS-B,ds-DNA,甲状腺抗体 * PBC诊断标准 肝内淤胆的临床症状和体征 肝内淤胆的生化特征 AMA阳性 肝组织学活检显示肝内小胆管损伤和炎症 影像学检查胆道无阻塞 * 原发性硬性性胆管炎(PSC) 原因不明的慢性胆汁瘀积性肝病 肝内和肝外胆管的炎症，纤维化和部分胆管丧失，致胆管节段性狭窄和扩张，胆管造影呈串珠状改变。最终可引起胆汁性肝硬化 常伴有炎症性肠病（IBD），其中87%为溃疡性结肠炎 约70%病人为男性 * PSC组织学 第一期：胆管上皮细胞变性和以淋巴细胞浸润为主的炎症反应 第二期：纤维化和炎症浸润累及肝小叶周围，伴或不伴有界板破坏，胆管明显减少，汇管区周围肝细胞受到破坏可形成碎屑样坏死； 第三期：汇管区之间形成纤维间隔，胆管可消失或有严重变性，可有桥样坏死； 第四期：胆汁性肝硬化 * * PSC的临床表现 症状 发生率（%） 黄疸 51-72 搔痒 28-69 腹痛 24-72 体重减轻 29-79 乏力 65-66 发热/胆管炎 13-45 无症状 7-33 * PSC实验室检查 碱性磷酸酶（ALP）升高，常高出正常上限5倍；转氨酶轻度到中度增高；1/2-2/3患者于诊断时血清胆红素增多 γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、5-核苷酸酶常同时升高 随病情发展血浆白蛋白降低，凝血酶原时间延长 IgM增高,但不及PBC水平 抗线粒体抗体常阴性 * PSC影像学 超声检查 :胆管壁明显增厚，超过3mm，最甚者可达11mm ,受累的肝内小胆管可呈多处“等号”状强回声线 CT/MRI检查 :显示局部胆管扩张和变形 胆管造影(ERCP和PTC ) : （ⅰ）弥漫性环形狭窄，间有正常或轻度扩张的胆管； （ⅱ）短束带状狭窄，憩室样局部扩张故有串珠状表现； （ⅲ）少数PSC患者胰管也有类似异常。 MRCP * PSC并发症 并发症 发生率 胆管癌 + 胆管狭窄 ++ 胆汁瘀积或胆石症 +++ 胆管炎 ++ 肝功能衰竭 ++++ 门脉高压 ++++ 肝性骨病 +++ 脂溶性维生素缺乏 +++ 胰腺炎 + * PSC诊断标准 1、无胆管受损的手术史； 2、先前无胆囊结石史，无胆系手术史，无腹腔内化脓性感染史； 3、长期随访（5年以上）或手术、尸检排除硬化性胆管癌； 4、肝内外胆管节段性或弥漫性病变。 肝活检对诊断帮助不大，主要用于组织学分期及估计预后。 * PSC鉴别 诊断 硬化性胆管癌 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 继发性胆管炎 特发性成人胆管减少症 自身免疫性肝炎（AIH）