先天性心脏病—肺高压挑战.pptVIP

防患于未然，做好先心病肺动脉高压的预防工作至关重要。由图可见虽然不同的先心病导致肺动脉高压出现时间早晚不同严重程度也不同。先心病相关的肺动脉高压随着患者年龄的增长，肺动脉压力也不断增加。 如果能够做到早预防早诊断早治疗肺高压 * 今后有望通过及早筛查彻底消灭先心病肺动脉高压。 * 今后有望通过及早筛查彻底消灭先心病肺动脉高压。 * 当然防患于未然是理想状态与终极目标。因此，现阶段我们必须通过严密而充分的术前准备，不断总结和正确判断手术适应证以及积极恰当的围术期处理来不断提高先心病相关肺动脉高压患者的生存率。首先，术前评估。通过心导管直接测得肺动脉管腔的压力及血流动力学情况仍视为诊断肺高压的金指标。必要时可行肺活检进行组织学检验有助于其预后判断和指导治疗。 * 各心脏中心不同，因为---目前尚无定论。我院一般遵循以下4条指证判断手术可行性。 * * 骨成形蛋白2基因突变导致机体对二次打击如毒物缺氧感染分流等敏感性增加导致肺血管损伤。血小板激活原位血栓形成，内皮功能障碍分泌舒血管物质与缩血管物质失衡，肺血管收缩。炎症反应/钾离子通道损伤导致平滑肌细胞增殖肺血管重塑。多因素共同作用最终导致肺动脉高压。 * 其中与肺动脉高压形成明确相关三种途径内皮素/NO/前列环素这三方面。近10年来内皮素受体拮抗剂/NO/5型磷酸2酯酶抑制剂及前列环素经过循证医学的研究已逐渐用于临床肺动脉高压临床治疗。 * * 先天性心脏病——肺动脉高压的挑战 张雅娟 中国医学科学院 北京协和医学院 北京阜外医院 Heart, 2007, 93:682-687 Pediatr Res. 1986;20(9):811-824. 概 述 先天性心脏病的发病率约为0．7％~0．8％，我国每年新增先天性心脏病患儿约15万人 先心病肺动脉高压发病率：未经手术治疗的先天性心脏病约30％左右，经手术治疗后有15％左右 合并肺动脉高压降低远期生存率 Semin Respir Crit Care Med, 2009, 30:369-375. Am J Respir Crit Care Med 2006;173:1023–1030 先心病相关肺高压的国际现状 西方国家先心病相关肺动脉高压发病率约为1.6～12.5/百万成年人，约25～50%已发展为Eisenmenger综合症 先心病在西方国家是肺动脉高压的第三大病因。 中华心血管病杂志.2007,35(3).251-254 我国先心病是肺动脉高压的第一病因 先心病相关肺高压的国内现状 肺动脉高压定义 定义：以肺血管阻力进行性升高和右心功能进行性衰竭为主要特征的病理过程，是临床众多疾病常见的并发症。 由先心病导致的肺动脉高压称为先心病相关肺动脉高压。 肺动脉高压定义 国际诊断标准：静息状态下心导管测肺动脉平均压(PAMP) 25mmHg，或运动状态PAMP30 mmHg。 根据静息状态下PAMP的水平，可将肺动脉高压分为3度 轻度：25-30 mmHg 中度：30-50 mmHg 重度：50 mmHg N Engl J Med. 2004;351(16) 先天性心脏病相关肺动脉高压分类 解剖类型 三尖瓣上分流：房间隔缺损，部分/完全肺静脉畸形引流（非梗阻性） 三尖瓣下分流：室间隔缺损，动脉导管未闭 联合分流 复杂型CHD：房室间隔缺损，共同动脉干，单心室（无肺动脉梗阻），合并室间隔缺损的完全性大动脉转位（无肺动脉梗阻），其他 解剖形态： 小－中缺损：ASD≤2cm，VSD≤1cm 大缺损:ASD2cm，VSD1cm 修补状态： 未修补 姑息手术 根治手术 Rev Mal Respir. 2006;23:13S49-59 肺动脉高压严重程度及预后评价 肺动脉高压严重程度的分级： I级：肺动脉高压不影响体力活动，日常体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等； II级：肺动脉高压导致体力活动轻度受限，安静时没有症状，日常体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等； III级：肺动脉高压导致体力活动明显受限，安静时没有症状，低于日常活动的轻微活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等； Ⅳ级：肺动脉高压导致体力活动极度受限，患者有右心功能不全的症状和体征，安静时有呼吸困难和／或乏力，任何体力活动均可使症状加重。 运动耐量评价： 最常采用6 min步行距离评价运动耐量 有利于医生对不同患者进行规范化治疗，正确评价预后 预防 术前评估 手术指征 围术期处理 药物辅助 治疗先心病肺高压策略-综合处理 先心病肺高压的预防 早预防 加强孕前，孕期保健 早诊断 普及产前筛查。 早治疗 提高基层医疗先心病诊治水平。