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出血性疾病的诊断 北京协和医院普通内科 人的止血机制 血管 血小板 凝血因子 Blood_clot.swf 出血性疾病 血管异常 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：过敏性紫癜 血小板异常 血小板数量减少：如免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进等 血小板数量增多：如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等，常伴血小板功能异常 血小板功能异常：如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹林等抗血小板药物的应用等 凝血因子异常 遗传性：血友病 获得性：如维生素K缺乏、肝病、肾病综合征等 男性，50岁，东北农民 主诉：血尿、黑便、关节肿痛40多天 患者40天前因右下肢肌痛服“小活络丹”及“止痛片”，2天后出现血尿，呈洗肉水样，并有黑便、牙龈出血。 外院给予止血芳酸及输注血浆后，症状缓解。 1个月前患者发现右髋关节肿痛，伴乏力、头晕；次日关节肿胀处皮下大片瘀斑，并迅速蔓延到踝部； 多次输注新鲜冰冻血浆及止血芳酸等药物治疗后，右下肢瘀斑有所消退；但是左髋关节再次出现类似症状。 问诊 既往出血病史 慢性疾病史 药物毒物接触史 家族史 查 体 皮肤出血的类型 淤点 紫癜 瘀斑 关节腔出血或血肿，是否存在关节畸形 皮肤或粘膜是否有毛细血管扩张 有无黄疸、贫血、淋巴结肿大或胸骨压痛等，出现这类体征通常提示某种全身性疾病的伴随症状。 患者既往体健，无出血病史 无家族史 否认药物和毒物接触史 查体 中度贫血貌 口腔粘膜，舌体可见出血点，全身皮肤散在淤斑 双臀部髋关节处肿胀伴压痛（+），张力高，皮面可见大片淤斑 浅表淋巴结不大，胸骨无压痛。心肺和腹部查体无特殊阳性发现 此患者特点 血尿 黑便 皮肤大片瘀斑 关节血肿 凝血因子异常？ 实验室检查 出血时间 血常规：血小板计数 血小板聚集功能 凝血功能 凝血酶原时间（PT） 活化的部分凝血活酶时间（APTT） 肝肾功能 血常规：白细胞11.37×109/L，血红蛋白77g/L，血小板287×109/L 肝肾功能：正常 PT不凝，APTT 62.5s，纤维蛋白原（FbgC）275.5mg/dL 血乙肝病毒标记物阴性，抗丙型肝炎病毒抗体阴性 凝血酶原时间(PT)延长 外源性凝血因子的缺乏或异常 先天性凝血因子异常：I、II、V、VII、X因子缺乏或异常 获得性凝血因子异常 严重肝脏疾病-----凝血因子合成减少 维生素K 缺乏-----II、VII、IX、X因子合成障碍 口服双香豆素类抗凝药------维生素K拮抗剂 其它：DIC、循环抗凝物质、抗磷脂综合征 活化部分凝血活酶时间(APTT)延长 内源性凝血因子的缺乏或异常 先天性凝血因子异常： VIII (血友病甲)、IX(血友病乙)、XI、XII因子缺乏或异常 获得性凝血因子异常 严重肝脏疾病-----凝血因子合成减少 肝素治疗------用于肝素抗凝治疗的监测 其它：DIC、循环抗凝物、抗磷脂综合征等 凝血因子异常 凝血因子缺乏？ 存在病理性抗凝物质？ 1：1血浆纠正试验 1:1血浆纠正后复查 PT 12.1s，APTT 29s ANA、抗dsDNA抗体、ACL均阴性，LA正常 凝血因子活性 第二因子（FⅡ）8.1% 第五因子（FⅤ）103% 第七因子（FⅦ）5.1% 第八因子（FⅧ）229.8% 第九因子（FⅨ）6% 第十因子（FⅩ）7.4% 第十一因子（FⅪ）172% 第十二因子（FⅫ）63% 获得性依赖维生素K凝血因子缺乏 吸收不良综合征 阻塞性黄疸 长期服用肠道抗生素 服用华法林等双香豆素类抗凝药物 新型慢性抗凝血鼠药 新型慢性抗凝血鼠药 香豆素类 茚满二酮类 杀鼠灵\杀鼠迷\敌鼠\敌鼠钠\克灭鼠\氯敌鼠\溴鼠隆\溴敌隆\杀它仗 中毒机制:干扰肝脏对维生素K的作用，抑制凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成，同时代谢产物可破坏毛细血管壁。 作用缓慢，鼠中毒后3～4d才死亡，人口服后要3～4d才出现症状，且有蓄积作用。 新型慢性抗凝血鼠药 怀疑此类药物中毒，可试验性静脉应用维生素K10mg，PT和APTT明显改善。 急性期在血、尿或呕吐物中查见该类农药原形或其代谢物，则可直接确定病因。 急性期后血、尿中可查不出代谢物，但抗凝血作用可持续存在。 予大剂量Vit K 30-50mg iv治疗3天后 出血明显缓解，未再有新鲜出血；血肿明显吸收 PT 14.7s；APTT 43.7s；INR 1.47 追问病史患者家中存放有鼠药 新型灭鼠药中毒可能性大 治 疗 新鲜全血或冷冻血浆；作用不持久 vitK1为特效拮抗剂 轻度异常：vitK1 10～20mg肌注，3～4次/d 严重出血：首剂10～20mg，后60～80mg静脉点滴，总量达120mg/d，并可辅助糖皮质激素治疗。出血好转后渐减量，连续10～14d vit