听力障碍分类及病因.ppt

耳的应用解剖与生理 耳朵的结构.mpg 耳的应用解剖与生理 人耳的结构 耳的应用解剖与生理 人耳的结构 耳的应用解剖与生理 听觉的形成过程 声源→耳廓（收集声波）→外耳道（使声波通过）→鼓膜（将声波转换成振动） → 听骨链（放大声波）→耳蜗（将振动转换成神经冲动）→听神经（传递冲动）→大脑听觉中枢（形成听觉）。 声音传导尚可通过颅骨的振动，引起颞骨骨质中的耳蜗内淋巴发生振动，引起听觉，称为骨传导。骨传导极不敏感，正常人对声音的感受主要靠气传导。 听力障碍及听力残疾的概念 听力障碍 听觉系统中的传音、感音、神经传导或听觉中枢的病损或功能障碍引起的听力减退，临床上习惯称为耳聋。 听力残疾 由于各种原因导致双耳听力丧失或听觉障碍而听不到或听不真周围环境的声音，从而难于同一般人进行语言交流。 耳聋的分类 按发病的时间 按病变的性质 耳聋的病因 耳聋的病因 耳聋的病因 遗传性耳聋由于遗传物质即基因和染色体异常所致。目前已知有100多种耳聋与遗传有关，有20余种耳聋基因被发现。美国调查统计出遗传性耳聋占全部耳聋的41%，贵州调查的1034例耳聋中49%与遗传有关。 非综合征遗传性耳聋 非综合征遗传性耳聋即除耳聋以外不伴有其他症状和体征，此类耳聋占遗传性耳聋的70%。遗传方式有：常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、性染色体显性遗传、性染色体隐性遗传和线粒体突变母系遗传等5种。 非综合征遗传性耳聋 常染色体显性遗传 占遗传性耳聋的10%。特点是：世代相传，正常人是隐性纯合体，男女发病几会相等。 非综合征遗传性耳聋 常染色体隐性遗传 在遗传性耳聋中最多见，其特点是：隔代遗传，患者是隐性纯合体，男女发病几会相等。 非综合征遗传性耳聋 X染色体显性遗传 世代相传，连续遗传，父不传子。患者女性多于男性。 非综合征遗传性耳聋 X染色体隐性遗传 隔代遗传，交叉遗传，父不传子。患者男性多于女性。 非综合征遗传性耳聋 Y染色体伴性遗传 世代相传，传男不传女，只有男性患者。 综合征遗传性耳聋 综合征遗传性耳聋即除耳聋以外还伴有其他症状和体征（器官的畸形）。依病理解剖特征又分为内耳发育不全和遗传性退行性变两种。 非遗传性耳聋 产前致聋原因 孕期尤其是孕早期（胎龄3个月内）受到各种物理、化学、生物及环境因素均可能引起胎儿畸形，导致耳聋。但更多的是由于疾病和药物中毒所引起，此外，孕妇外伤、营养不良等也会引起胎儿听觉器官的发育。 非遗传性耳聋 产前致聋原因 常见的感染因素有：风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体先天梅毒感染，其他病毒感染如流感、麻疹、流腮、带状疱疹以及细菌感染如猩红热等也可影响胎儿的内耳发育。 非遗传性耳聋 产前致聋原因 疾病因素主要是代谢性疾病如糖尿病、甲状腺疾病、肾炎等。 非遗传性耳聋 产前致聋原因 耳毒性药物：主要有氨基糖甙类药物，其他如氯霉素、苯巴比妥类、速可眠、奎宁类、阿司匹林、非那西汀、袢利尿剂（速尿和利尿酸）等。 非遗传性耳聋 围产期致聋原因 新生儿窒息：缺氧引起内耳螺旋器、血管文、螺旋神经节损伤乃至脑组织水肿和脑干损伤，累及耳蜗核，或致内耳出血； 新生儿溶血性黄疸：核黄疸幸存的新生儿80%有耳聋，因过多的非结合胆红素透过血脑屏障沉积在下橄榄核、耳蜗核、听觉皮层引起耳蜗及蜗后损害。 非遗传性耳聋 围产期致聋原因 早产和低出生体重儿：肝脏发育不全，y、z蛋白少，与胆红素结合不足，非结合胆红素增多，为脂溶性，可透过血脑屏障。 围产期用药不当：新生儿肝肾功能不全，药物排泄缓慢，使用氨基糖甙类药物可加重对耳蜗的损害。 非遗传性耳聋 围产期致聋原因 产伤：可致内耳出血或缺氧。 噪音：监护及抢救设备发出的噪音。新生儿置身在该环境的时间越长，损害的机会就越大。 非遗传性耳聋 产后致聋原因 病毒或细菌感染：主要是伴有高热的急性传染病。病毒感染以流行性腮腺炎为多见。各种脑膜炎感染可通过内听道进入内耳形成化脓性迷路炎。 儿的局部感染：小儿上感容易通过咽鼓管累及中耳发炎，导致听力减退，特别要重视渗出性中耳炎。 非遗传性耳聋 产后致聋原因 药物致聋：主要是氨基糖甙类药物，特别要注意这类药物的一些商品名如小儿利宝（庆大霉