成人胆总管囊肿外科治疗.ppt

成人胆总管囊肿的外科治疗 流行病学资料 人种：亚洲人发病率较高，约占胆道良性疾病的2.5%； 性别：本病好发于女性，特别是Ⅰ型，约占62%~74%，（男女之比约1:3）； 年龄：小儿因发病而就诊者占全部病例的58%~64%；30岁以内发病者占90%；以后发病随年龄增大而递减。 历史 1723年，Vater首次描述了胆总管梭型扩张(最常见类型)； 1852年，Douglas第一次介绍了本病的临床表现，并推测其为先天性异常； 1952年，Alonzo-Lei总结了94例的临床报告，根据治疗方法的不同，将本病分为三型； 1975年，Todani分型法，分为五型； 病因学资料 遗传因素：1995年，Schweizer-报告2例，母女，均为1型CC，血型相同，组织相容性近有轻微差异；文献报告，K-ras基因Codon12位点突变可能与CC有关； 胰胆管合流异常（APBDU）：胰液返流－胆道损伤－梗阻－扩张；有观点认为产前即可诊断的胆管囊肿胆汁淀粉酶不增高，为先天性；梭型胆管扩张者胆汁淀粉酶增高，则为胰液持续返流所致。 解剖学分型－Todani法（Ⅰ） Ⅰ型：胆总管囊状或梭形扩张，约占85%~90%。 左右肝管及肝内胆管正常，胆囊颈管 一般汇入囊肿。 解剖学分型－Todani法（Ⅱ） Ⅱ型：肝外胆管憩室样扩张。 解剖学分型－Todani法（Ⅲ） Ⅲ型：胆总管开口囊性脱垂。 解剖学分型－Todani法（Ⅳ） Ⅳ型：肝内、肝外/或两者兼有的胆管多发性囊肿。 解剖学分型－Todani法（Ⅴ） Ⅴ型：单发/或多发的肝内胆管囊肿。 病理改变 胆管炎－胆管粘膜消失，肠上皮化生； 囊壁纤维结缔组织增生，平滑肌稀少； 癌变－癌变率2.5%~15.5%； 继发性肝损害－胆汁性肝硬化； 继发性胰腺炎－胆汁逆流，激活胰酶。 诊断－临床表现 胆总管囊肿三联症－腹痛、腹部包块和黄疸；典型者少于15%； 婴儿型－出生6个月内发病，黄疸为主； 成人型－两岁后发病，腹痛为主，可伴发胰腺炎； 根据解剖、生化和组织学研究，可有两型： Ⅰ型－囊性变明显，囊壁纤维化严重，胆汁中淀粉酶活性低，黄疸为主，极少或无腹痛； Ⅱ型－胆管呈柱状扩张，囊壁腺体较多，胆汁淀粉酶活性高，以腹痛为主。 诊断－影像学检查 B型超声－特别是新生儿 MRCP和CT PTC/ERCP 术中胆道造影 诊断－影像学检查（BUS） 胆总管囊肿伴结石和肝内外囊肿。 诊断－影像学检查 MRCP 诊断－影像学检查 CT 诊断－影像学检查 PTC/ERCP 手术治疗 单纯内引流术－囊肿十二指肠吻合术和囊肿－空肠Roux-en-Y吻合术；手术简单，但术后胆管炎发生率高达30%；因吻合口狭窄再手术率达30%~50%。 外引流术－用于合并重症胆管炎；囊肿破裂、弥漫性腹膜炎； 手术治疗－囊肿切除术 切除胆管囊肿； 重建胆－肠引流通道； 胆管炎发生率＜15%；手术死亡率＜10%以下。 主要并发症－胆肠吻合口漏。 手术治疗－囊肿切除术 切除胆管囊肿-1 手术治疗－囊肿切除术 切除胆管囊肿-2 手术治疗－囊肿切除术 肝门胆管成形 手术治疗－囊肿切除术 手术治疗－囊肿切除术 手术治疗－囊肿切除术 手术治疗－胆肠吻合术1 胆道重建：肝管－空肠Roux-en-Y吻合术 肝管－空肠，端－侧吻合； 桥袢长度－40cm； 桥袢与空肠吻合：半周对端吻合，近端定向缝合3~5cm（曾宪九法）； 胆肠吻合口置减压管，保证吻合口顺利愈合。 手术治疗－胆肠吻合术2 胆肠吻合术－空肠桥袢的制备1 手术治疗－胆肠吻合术3 胆肠吻合术－空肠桥袢的制备2 手术治疗－胆肠吻合术4 手术治疗－胆肠吻合术5 手术治疗－胆肠吻合术 小结 胆管囊肿是胆道系统的一种先天性疾病； 外科手术是唯一有效的治疗方法； 由于其梗阻性黄疸、胆管炎症状，继发性肝脏和胰腺损伤，特别是高癌变率，应手术切除胆管囊肿； 肝管－空肠Roux-en-Y吻合术是安全、可靠的胆道重建方法； 上述方法仅适用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型病人；对于Ⅲ、Ⅴ型尚须个体化处理。 * * 胆总管囊肿(Choledochal Cysts)系肝外/或肝内胆管系统的先天性囊性扩张，由于多发于胆总管，故一般称为胆总管囊肿。本病在我国并不罕见，且处理较困难，恶变率较高，应引起高度重视。 *