新生儿黄疸诊治中应注意几个问题.ppt

新生儿胆红素脑病发生的时间？ 多发生在生后3～8天，最早可发生于生后1～2天，生后12天后很少发生。 足月新生儿溶血病多见于3～4天 未成熟儿则多见于生后4～10天 先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症则可发生于生后2～5周。 胆红素脑病的有哪些病理特点？ 病理改变 脑部弥漫性黄染 脑核区局限性黄染 最常受累的部位： 基底节、视丘、视丘下核、苍白球、壳核、顶核、尾状核、小脑小叶和脊髓前角、脑干动眼核、听觉旁路特别是耳蜗核。 镜下:线粒体的肿胀和苍白 间胆：256.5～427.5μmol/L 第一期 （警告期） 持续约12～24小时 肌张力下降 嗜睡 吸吮反射消失 临床特点 及时治疗可以完全恢复正常 新生儿胆红素脑病有哪些临床表现？ 间胆：＞427.5μmol/L 第二期 （痉挛期） 持续约12～24小时 抽搐 角弓反张 发热 临床特点 预后差，死亡率高，幸存者有后遗症。 新生儿胆红素脑病有哪些临床表现？ 第三期 （恢复期） 持续约2周 临床症状消退，逐步恢复正常。 新生儿胆红素脑病有哪些临床表现？ 生后1个月后出现 持续终身 第四期 （后遗症期） 核黄疸 四联症 手足徐动：发生率100% 眼球运动障碍：90%出现 听觉障碍：约有50% 牙釉质发育不全：75%出现 流涎、抽搐、抬头困难和智力低下。 新生儿胆红素脑病有哪些临床表现？ 在高间接胆红素的基础上： 出现嗜睡，吸吮反射消失，肌张力下降，提示可能进入核黄疸的第一期。 只要发生抽搐，就提示可能发生了核黄疸的第二期。 当血胆红素＞15mg/dl，要密切注意神经系统的症状出现。 如何判断已发生胆红素脑病 如何早期诊断急性胆红素脑病? Shapiro SM. Pediatr Neurol 2003;29:410-421. 高胆红素血症患儿出现 嗜睡，吸吮反射消失（早期表现） 肌张力异常改变 MRI发现双侧苍白球损害 脑干听觉诱发电位的改变 Kernicterus:Note the bright yellow staining of the thalami 急性胆红素脑病的早期诊断依据 聚集 可逆性集聚神经元膜（突触膜）上 “暂时性亚临床型胆红素神经中毒症” 结合 与神经节苷脂等结合, 产生可逆性损伤。 称“胆红素中毒性脑病” 沉积于线粒体等部位，产生不可逆性损伤。称 “核黄疸” 沉积 三个步骤 新生儿胆红素脑病是不可逆的吗？ 长期以来认为胆红素脑病是“可防不可治”，近年来对胆红素毒性机制的研究发现胆红素对神经突触膜毒性作用分为聚集、结合和沉积三个渐次发生的步骤。 聚集与结合阶段：积极有效治疗可以避免甚至逆转胆红素对神经元所造成的损伤。 沉积阶段：神经细胞已出现形态学的改变，病变转为不可逆, 多留有后遗症。 新生儿胆红素脑病的预后如何？ 及时处理新生儿高胆红素血症，是防治胆红素脑病的关键。 急性胆红素脑病的早期（高胆红素患儿出现嗜睡，吸吮反射消失，肌张力下降）立即换血等治疗。 已发生核黄疸：对症处理各期的症状 后遗症期：早教及干预 如何防治新生儿胆红素脑病？ 促进胆红素排出—光疗 促进转化— 酶诱导剂 促进与白蛋白的联结 减少生成—激素，丙球 纠正高危因素— 一般治疗 换出 抗体 致敏RBC 胆红素 纠正贫血 非换血治疗 换血治疗 新生儿黄疸治疗中应注意的问题 目的: 避免核黄疸 胆红素 IXaZ型 胆红素 IXaE型 230～300nm 光 原 理 蓝光 (波长425～475nm，最好) 白光(波长550～600nm) 绿光(波长510～530nm) 光 源 ——促进胆红素的排出 （脂溶性） （水溶性） 光疗的意义 12～15 205.2～256.5 15～18 256.6～307.8 ＞2500g 10～12 171～205.2 12～15 205.2～256.3 ～2500g 8～10 136.8～171 10～12 171～205.2 ～2000g 6～8 102.6～136.8 7～10 119.7～171 ～1500g 4～6 68.4～102.6 5～7 85.5～119.7 ＜1000g mg/dl μmol/Ｌ mg/dl μmol/Ｌ 高危儿 健康儿 体 重 光疗 指征 生后三天早产儿光疗指征 健康足月儿光疗指征 20 ≥342 ＞72 18 ≥307.8 ～48 15 ≥256.5 ～24 mg/dl μmol/Ｌ 血清胆红素 时龄（h） 考虑光疗： 是指在该日龄的血清胆红素水平, 可以根据临床病史、病程和体检作出判断,权衡利弊,选择光疗或严密监测胆红素。 新生儿溶血病光疗指征 15 生后2～3 d 14 ＜生后24 h