什么是血友病课件.ppt

学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。 ------ 洛 克 什么是血友病 血友病是一种遗传性的血液凝结方面的疾病。 人的身体依靠血液的凝结来阻止受伤后的出血并帮助于康复。正常的血液凝结可以在受外伤后防止瘀血，而且可以阻止日常生活中轻微伤害所引起的出血深入肌肉和关节。正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质就叫作凝血因子。 如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血 时间延长现象。血友病患者的凝血因子比 正常人要少。血友病甲是这种疾病中 最常见的一种，它是由于缺乏一种 叫作第八因子(FVIII)的凝血因子 而造成的。血友病乙则是缺乏 第九因子(FIX)。 血友病病人 的出血并不比正常人快， 而是出血时间比正常人长得多。 血友病的遗传 血友病患者的基因无法产生足够的八因子或九因子，这也解释了为什么家族成员中出血的严重程度是一样的（因为基因的缺陷都一样），以及为什么具有血友病基因的女性可以有正常的血液凝结，因为她们的第二条X染色体(一般是正常的)产生了足够的因子数量。 【图1 母亲为血友病携带者时的情况，每个儿子患血友病的机会为50%，每个女儿为基因携带者的机会为50%】 如果父亲为血友病患者(如图2所示)那么所有的女儿都会是基因携带者。他的儿子们都不会患血友病，而且会具有正常数量的凝血因子，也不会将疾病再遗传给他们的子女。 【图2 当父亲为血友病患者时的情况，所有的儿子都不会受影响，所有的女儿都是携带者】 当一个患血友病的 男人和一个女性基因携带者结婚，那么他们的女儿就有患血友病的可能。这一点对于那些近亲结婚的人来说尤其需要引起加倍的重视，比如堂兄弟姊妹或表兄弟姊妹之间的婚姻。 * 学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。 ------ 洛 克 学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。 ------ 洛 克 学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。 ------ 洛 克 学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。 ------ 洛 克 对于男性(具有XY染色体)来说，他的Y染色体不能参与八因子和九因子的生产。如果一个男性继承了他母亲的一条具有血友病基因的X染色体，因为他的Y染色体不能补偿他的X染色体无法产生八因子或九因子的能力，所以他将会是一名出血病患者。 学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。 ------ 洛 克 学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。 ------ 洛 克 学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。 ------ 洛 克 在每次怀孕过程中， 携带血友病基因的母亲 有一半的机会将血友病基因 遗传下去， 当一个男婴获得了这个带病基因时他就是一个血友病患儿，如果是女婴获得了这个基因时就是致病基因的携带者。 换句话说，每次怀孕生下患血友病男孩的可能性为四分之一。 学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。 ------ 洛 克 学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。 ------ 洛 克 绝对的女性携带者 绝对的女性携带者是指那种由于个人或家族史使她一定为基因携带者的妇女。这发生在以下几种情况: (a)她的父亲是血友病患者 (b)她有两个或更多的儿子患有血友病 (c)她有一个患病的儿子，并且她的叔叔、兄弟或其它男性亲属患有血友病。 ? 学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。 ------ 洛 克 可能为女性携带者 有下列情形的妇女可能为女性携带者: (a)她的儿子没有血友病但母方亲属中有血友病患者 (b)一个儿子有血友病，而没有其他家庭成员患有血友病 大约有三分之一的血友病患者，其家庭成员中没有其他人患有血友病。这种情况是由于一些未知的原因(一个突变-突然的改变)造成的，它产生了新的血友病基因并可能遗传给他的后代。对于那些可能为携带者的人可以通过检测来帮助他们确定是否带有异常基因。 学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。 ------ 洛 克 预 防 一旦孩子被诊断为血友病，父母就要注意防止或减少其出血现象的发生。以下的建议不仅适合儿童，也适用于其它年龄的血友病患者。 选择柔软的没锐角的玩具。如果在学步期间总是摔伤则可给衣服加厚。 从很小的时候就告诉患儿及其兄弟姐妹和小伙伴有关血友病的情况。父母应该鼓励他们通过和其它孩子的玩耍而正常成长。 遵守当地的疫苗接种计划，但要记住，注射必须采用皮下注射而不能深入至肌肉。注射后应该压迫5分钟。 强烈建议接种乙肝疫苗，因为一些血液制品仍会传播这种病毒。同时也推荐接种甲肝疫苗。  学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。 -----