例介入治疗卡梅综合症婴儿的护理张美英修改后 ppt课件.ppt

术后呼吸机辅助呼吸88 h，术后8 d康复出院； 出院时，患儿口咽部血管瘤肿块减小，PLT 206×109/L，自行吸吮母乳有力，无呛咳现象，呼吸平稳； 出院1周复查血小板正常，无气促以及呼吸困难，目视血管瘤肿块明显缩小； 出院3周后再入院进行第2次介入治疗，右面颊部包块1cm×1cm，介入治疗过程顺利，介入治疗2天后出院，共住院6 d，出院时右面颊部包块1cm×1cm。 随 访 卡-梅综合征因病变血管内血小板聚集和激活，引起血管内凝血，循环系统内血小板减少，同时消耗大量的凝血因子，导致凝血功能紊乱，引起脏器出血和DIC（弥漫性血管内凝血）； 该病起始部位多位于四肢、躯干体表部位，少数生长在内脏和腹膜后，临床特征表现为反复周期性出血，血管瘤迅速增大（5）； 该患儿血管瘤位置特殊，形成压迫气管的症状，随时会出现呼吸受阻的情况，给疾病的救治带来困难，综合考虑选择介入治疗； 小 结(1) 患儿通过2次介入治疗，面颊部的包块明显减小，目视血管瘤变小，血小板正常，提示介入治疗对该患儿效果明显； 该患儿护理过程中，应注意术前病情观察，解除气道压迫；术后应加强出血的观察和护理，防止血管瘤破裂出血，气管插管期间，防止脱管和痰痂堵塞管道，评估撤离呼吸机的时机，减少再次插管对血管瘤的刺激。 小 结(2) 参考文献 [1]廖清奎.小儿血液科基础与临床[M].北京:人民卫生出版社，2001:702-703. [2]Szlachetke DM. Kasabach-Merritt syndrome: a case review[J]. Neonatal Netw，1998，17（1）：7-15. [3] 李野，郭莹莹，刘怡，等. 2例心力衰竭患者经皮左心室重建术的护理[J]. 护理学杂志，2015，30（15）：13-14. [4] 韦小乐，韦琴，雷永红，等. 卡梅综合征患儿的临床护理[J]. 中国临床护理，2014，6（5）：403-404. [5] 贺希敏，史延，王爱华.卡梅现象患儿1例报告[J]. 临床儿科杂志， 2013，31（10):981-982. 谢谢关注！ 安徽省儿童医院重症医学科 1例介入治疗卡-梅综合征婴儿的护理  安徽省儿童医院重症医学科 张美英 概 述 卡-梅综合征(Kasabach-Merritt Syndrome)是以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征，多见于婴幼儿（1）。由于严重的血小板进行性消耗，可表现为全身出血倾向，发病急，短期内出血进行性加重，病死率高达10%～37%（2）。 我科2016年1月收治1例卡-梅综合征的患儿，经介入治疗和有效护理后康复出院，护理报道如下。 病史介绍 患儿，男，1月，因“咳嗽2天”入当地医院就诊，予以抗生素等治疗，咳嗽无明显变化，医生体检时发现面颊肿块，遂转入我院。 体检：神志清楚，精神反应欠佳。右面颊部可及3.0cm×3.0cm包块，质软，有波动感。颊黏膜及上颚可见连续性紫红色囊性突起，面积7.0cm×3.0cm。咽部充血，右侧咽腭弓结构不清。张口呼吸，吸气时胸骨上窝凹陷，双侧呼吸运动对称，可闻及喉鸣音及干啰音律齐。针眼处出血，需按压10 min后血凝。 病史介绍 外院门诊血常规示：WBC 7.47×109/L，N 17.2%，L 70.4%，HB 154g/L，PLT 109×109/L，CRP 0.4mg/L； 我院血常规示：WBC 6.26×109/L，N 15.8%，L 72.8%，HB 99 g/L，PLT 15×109/L； 凝血功能：凝血酶原时间120 s。 实验室检查 影像学表现 口腔顶壁、右侧壁、口咽周围，右咽旁间隙周围软组织内可见强化，提示血管瘤，压迫气管。 气道受压气道左移。 卡—梅综合征 Kasabach-Merritt Syndrome 诊 断 治疗方案（保守治疗） 无创CPAP 抗感染 普萘洛尔 泼尼松 止血 凝血因子 丙种球蛋白 效果差 （瘤体增大，气道压迫症状加重） 在全麻下行经动脉导管硬化栓塞术： 全麻下，取右股动脉入路，用Seldinger法穿刺成功后，置入4F小儿鞘，用Cobra2导管选择性插入右侧颈外动脉，造影示肿块染色明显，由右侧颈外动脉分支供血，再用微导管超选择性插入供血动脉，向内注入硬化剂+碘油 2 ml+地塞米松 1 mg，再用PVA（聚乙烯醇）栓塞供血动脉后造影示肿物染色体基本消失，患儿生命体征无明显波动，缓慢撤除导管，按压穿刺点，返回PICU监护。 治疗方案（介入治疗） 血管瘤巨大，部位在咽喉要道，压迫气管，随时有窒息的危险； 因疾病导致血小板低，不易纠正，随时有出血的危险，特别是担心颅内出血，一旦发生，危及生命； 气管插管通过血管瘤的部