儿科学VitD缺乏性佝偻病课件.ppt

慢性肾功能不全 肾小管排磷减少 血磷增高 血钙降低 患者多有血浆白蛋白降低及慢性酸中毒，故离子化钙相对较高，一般情况下不发生手足搐搦。但于血钙极度降低或输入碱性液致血pH上升时即可出现症状 低血糖症 空腹时 进食不足 腹泻 血糖低于2.2mmol/L 用葡萄糖后立即恢复 低镁血症 新生儿，或年幼婴儿 触觉、听觉过敏 肌肉颤动、惊厥或手足搐搦 血镁低于0.58mmol/L(1.4mg/dl) 婴儿痉挛症 癫痫的一种 1岁以内起病 突然发作 头、躯干和上肢均屈曲、手握拳、下肢弯曲到腹部 点头哈腰抽搐 意识障碍 数秒至数十秒自然停止 智能异常 脑电图：高幅异常节律波 原发性甲状旁腺功能减退 间隙性惊厥或手足搐搦 间隔几天或数周发作1次 血磷3.2mmol/L(10mg/dl) 血钙1.75mmol/L(7mg/dl) 碱性磷酸酶正常或稍低 颅底X线可见钙化灶 颅内出血 意识改变 如易激惹、过度兴奋或表情淡漠、嗜睡、昏迷等。 眼部症状 凝视、斜视、眼球上翻、眼震颤等。 颅内压增高表现 脑性尖叫、前囟隆起、惊厥等。 呼吸系统表现 呼吸增快或减慢，呼吸不规则或暂停等。 肌张力改变 早期增高，以后减低。 瞳孔改变 大小不等，对光反应差。 黄疸和贫血 先表现兴奋后出现抑制 治疗 急救处理 惊厥：给氧 喉痉挛：舌头拉出口外，口对口呼吸，加压給氧 控制惊厥、喉痉挛：10%水合氯醛，每次0.4到0.5ml/kg Ca剂治疗: 10%葡萄糖酸钙5到10ml+10%葡萄糖液5-20ml VitD治疗：口服VitD，按VitD缺乏性佝偻病用药 * X 线 长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线： 治疗2～3周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。 血生化改变 ： 血钙、磷逐渐恢复正常； 碱性磷酸酶约需1～2月降至正常水平。 逐渐恢复正常 恢复正常 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢复正常 膝外翻畸形 诊断 维生素D缺乏的病因 临床表现 血生化 骨骼X线检查 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 鉴别诊断 与佝偻病类似的表现和体征 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　下肢畸形、脊柱畸形。 软骨发育不良：头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、 钙，继发甲状旁腺功能亢进。 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。 其他病因导致的佝偻病 病史：无佝偻病的高危因素 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现 体格检查：一般好，生长发育正常 正常发育中的个体差异 头大:遗传性，头围生长速度正常 下肢生理性弯曲： 正常下肢发育过程 牙萌出延迟：正常，遗传性。 前囟闭合延迟：正常，遗传性。 一般治疗： VitD制剂：以口服治疗为主，50-100μg（2000-4000IU)，一个月后400IU 重症或无法口服：肌肉注射VitD20万-30万IU,3个月后改预防量 如一个月复查无效，抗VitD佝偻病 加强营养、保证奶量，添加转乳期食品，每日户外活动 治 疗 目的在于控制活动期，防止骨骼畸形 预防 围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食 物；妊娠后期适量补充维生素D （800IU/d) 婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补充维生素D 补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后2周开始补充维生素D800IU/d， 3个月后改预防量 足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日， 至2岁；夏季可暂停服用 钙剂：一般可不加服　 维生素D 缺乏性手足搐搦 维生素D缺乏性手足搐搦症 （tetany of vitamin D deficiency） 是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿 发病机制 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐