儿童性早熟课件_1.ppt

定 义 性早熟是指女孩在8岁前，男孩在9岁前呈现第二性征的病变。女孩10岁前月经初潮。 女孩性发育的过程和平均年龄 年龄(岁) 发育情况 9-10 乳房开始发育 10-11 乳房发育、阴毛开始生长 11-12 内外生殖器发育，乳房进一步发育、 阴毛增多 12-13 乳头色素沉着，月经初潮 13-15 排卵 16-17 骨骼发育停止 男孩性发育的过程和平均年龄 年龄(岁) 发育情况 10-11 睾丸开始发育 11-12 阴囊发育、阴茎发育 12-13 前列腺发育，阴毛发育 13-14 睾丸、阴茎迅速发育，乳腺组织发育 14-16 腋毛、痤疮、声音变调、初次遗精 17-19 骨骼发育停止 Tanner分期（5期标准） 男孩 外生殖器发育分期（G） 阴毛发育分期（PH） 女孩 乳房发育分期（B） 阴毛发育分期（PH） 男性外生殖器发育分期 影响青春发育的因素 中枢神经系统的成熟 遗传、种族 合理的营养，达到适当体重和体脂含量 环境因素：如环境激素，杂志、电视的视觉刺激（神经-内分泌-免疫网络） 中枢神经系统疾病：难产、颅内肿瘤、外伤、感染等 性早熟对孩子的影响 社会问题 心理问题 影响终身高 青春发育与成年终身高 出生时身高 50cm，1岁时身高75cm 2岁后 生长速率 5~6cm/年 青春期前 占身高的80%左右 青春期 占身高的20%左右 男性终身高比女性高约12cm，其中50%由于男孩青春期发育晚一些，50%由于男孩青春期生长速率大一些 GnRH依赖性（中枢性）-CPP 由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素（GnRH），激活了性腺轴，使垂体分泌促性腺激素增加以至性腺发育，从而导致内、外生殖器发育和第二性征呈现。 CPP病因 中枢神经系统器质性病变 下丘脑和垂体肿瘤（分泌LH的腺瘤、星形细胞瘤等） 获得性（脑脓肿、化疗、放射、外伤等） 先天性（脑积水、鞍上囊肿等） 外周性性早熟转化而来 特发性（ICPP） 不完全性中枢性性早熟(最常见为PT, 2岁内可能与“小青春期”有关) 女孩ICPP90%以上，男孩80%以上为器质性 不完全性（部分性） 单纯性乳房早发育（最多见） 单纯性阴毛早发育 单纯性早初潮 为什么婴儿会出现单纯乳房早发育？ 研究发现，小青春期时，下丘脑-垂体-性腺轴负反馈敏感性低，当卵巢分泌的雌激素（E2）增多时，垂体促卵泡刺激素（FSH）的分泌无明显减少，造成一时性的血液中E2及FSH均增高，导致乳房增大。 小青春期期受到外界因素的影响，也特别容易发生一过性乳房增大。 非GnRH依赖性（外周性） 缘于各种原因引起的体内性甾体激素水平升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。 同性性早熟 异性性早熟 非GnRH依赖性（外周性） 女孩： 同性性早熟（女孩的第二性征） McCune-Albright综合症 卵巢囊肿、卵巢肿瘤 肾上腺皮质肿瘤（分泌雌激素） 异位分泌HCG的肿瘤 外源性雌激素摄入（避孕药） 异性性早熟（男孩的第二性征） 先天性肾上腺皮质增生症 卵巢肿瘤（分泌雄激素） 肾上腺皮质肿瘤（分泌雄激素） 非GnRH依赖性（外周性） 男孩 同性性早熟（男性第二性征） 先天性肾上腺皮质增生症（最常见） 肾上腺皮质肿瘤 睾丸间质细胞瘤 异位分泌HCG的肿瘤 家族性高睾酮血症 外源性雄激素摄入等 异性性早熟（女性第二性征） 产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤、睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤 外源性雌激素摄入（避孕药） 临床表现和诊断依据中枢性性早熟 1、第二性征提前出现，按正常程序进展 女孩：乳房增大→身高↑ →阴毛出现→乳房增大2年后初潮呈现 男孩：睾丸和阴茎增大→身高↑ →阴毛出现→睾丸增大2年后出现变声和遗精 临床表现和诊断依据中枢性性早熟 2、有性腺发育依据，女孩按B超影象判断，男孩睾丸容积≥4ml 3、身高增长突增 4、促性腺激素升高至青春期水平 5、可有骨龄提前，但无诊断特异性 单纯乳房早发育 不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯乳房早发育； 除了乳房提前发育外，不伴有子宫和卵巢的变化，没有其他性征（如阴毛、腋毛）的出现，乳晕不着色，也没有骨龄的提前和身高的加速增长。 呈非进行性自限性过程，乳房多在数月后自然消退