先天性肥厚性幽门狭窄课件_2.ppt

* * * * * * * * * * * * 预 后 术后生长发育正常 预后良好 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis) 概 述 　该病是由于幽门环肌肥厚增生使幽门管狭窄而引起的机械性梗阻 发病率为1/3000（国内） 男：女=4：1 白人黄人黑人 占消化道畸形的第三位 1627年 Hildanus 首次报导该病 1888年 Hirschsprung 首次描述病理及临床特征 1898年 Lobker 行胃肠吻合术成功治愈 1907年 Fredet 幽门肌切开术成功 1912年 Ramstedt行幽门肌切开术 先天性 神经发育异常（幽门肌间神经丛减少或神经节细胞发育不成熟） 内分泌素（五肽胃泌素） 遗传因素 病 因 病 理 IHPS 肌肉增厚以环肌为主，肌厚可达4-7mm，肥厚的肌肉组织逐渐向正常胃壁移行，在十二指肠侧，肥厚部突然终止于十二指肠起端， 橄榄核样改变 镜　下 环肌增厚为主，纵肌轻度增生 粘膜 水肿、溃疡、充血 神经节细胞减少、缺如或发育不良 临床表现 足月头胎男孩多见，生后正常 呕吐：时间　大部分为生后2－4周 呕吐呈进行性加重 非胆汁性，喷射性，吐后强烈求食 　　 严重者吐含血性物质 消瘦或体重不增 二便减少 脱水离子紊乱： 多伴低氯低钾性碱中毒 腹部体征 望诊： 上腹膨隆，可见胃型，逆行 蠕动波 触诊： 　可触特征性包块 注意事项 诊 断 典型病史 右上腹包块 辅助检查 线样征：幽门肌肥厚，油门管细长 幽门肌性肿块压迫胃窦远端，胃窦近端小弯侧上翘成角，常伴GER 超声诊断 幽门管长16mm 幽门直径＞14mm 肌肉厚＞3mm 鉴别诊断 幽门痉挛 胃食管返流 胃扭转 贲门失馳缓症 幽门瓣膜 喂养不当 治 疗 术前准备： 纠正脱水，离子紊乱、贫血等 术式： 幽门肌纵形切开术 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * *